|
Стр. 6
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Я, ______________________________________________________________,
(Ф.И.О. полностью, степень родства или статус)
согласен на участие моего ребенка ________________________________
в программе профилактического лечения концентратами факторов
свертывания крови. О возможных побочных реакциях и результатах
лечения предупрежден(а). О необходимости соблюдать график
наблюдения и лабораторных обследований предупрежден(а).
Я имею возможность вводить этот препарат по месту жительства и
ознакомлен(а) с правилами его введения.
Я информирован(а) о необходимости:
Своевременно проходить все необходимые лабораторные обследования.
Профилактическое лечение проводить строго по рекомендации врача.
Ежемесячно заполнять и сдавать протоколы внутривенного введения
факторов свертывания крови.
В случае наступления осложнений или отсутствия клинического
эффекта немедленно обращаться в _____________________________<*>,
работающий круглосуточно.
Я информирован(а), что в случае невыполнения этих требований
имеется значительный риск развития у моего ребенка тяжелых
осложнений.
________________ "___"___________________г.
(подпись)
--------------------------------
<*> Название медицинской организации, ее адрес и телефон.
Приложение N 8
к Протоколу ведения больных
"Гемофилия"
ДОБРОВОЛЬНОЕ ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ РОДИТЕЛЕЙ
(ЗАКОННЫХ ПРЕДСТАВИТЕЛЕЙ) РЕБЕНКА НА ПРОВЕДЕНИЕ
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Я, ______________________________________________________________,
(Ф.И.О. полностью, степень родства или статус)
согласен на участие в программе домашнего лечения концентратами
факторов свертывания крови. О возможных побочных реакциях и
результатах лечения предупрежден(а). О необходимости соблюдать
график наблюдения и лабораторных обследований предупрежден(а).
Я владею техникой венепункций и введения препарата или готов
пройти курс обучения вышеуказанной техникой в ____________________
______________________________________________<*>.
Я согласен, что мое участие в программе домашнего лечения
накладывает на меня следующие обязанности:
Проходить все необходимые лабораторные обследования.
Профилактическое лечение проводить строго по рекомендации врача.
Ежемесячно заполнять и сдавать протоколы внутривенного введения
фaкторов свертывания крови.
В случае наступления осложнений или отсутствия клинического
эффекта немедленно обращаться в ______________________________<*>,
работающий круглосуточно.
В случае невыполнения моих обязанностей, врачебных рекомендаций
или обследований мое участие в программе домашнего лечения будет
прекращено
_________________ "____"_____________г.
(подпись)
--------------------------------
<*> Название медицинской организации, ее адрес и телефон.
Приложение N 9
к Протоколу ведения больных
"Гемофилия"
ПРОТОКОЛ
ВНУТРИВЕННОГО ВВЕДЕНИЯ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
(пример)
Протокол
внутривенного введения факторов свертывания крови
за ______________ 200_ года
Ф.И.О. больного ________________________. Вес ___________(кг).
Дата рождения___________. Тел.__________. Диагноз____________.
----T--------T---------T--------T----------T-----T-----------T--------¬
¦ N ¦Дата и ¦Характер ¦Дата и ¦Наимено- ¦ME ¦Клинический¦Подпись ¦
¦п/п¦время ¦обостре- ¦время ¦вание ¦фак- ¦эффект ¦больного¦
¦ ¦обостре-¦ния ¦введения¦препарата,¦тора ¦(время ¦ ¦
¦ ¦ния ¦ ¦концен- ¦серия ¦ ¦наступления¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦трата ¦ ¦ ¦улучшения и¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦его прояв- ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ления - ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦уменьшение ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦боли, объе-¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ма кровоиз-¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦лияния и ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦др.) ¦ ¦
+---+--------+---------+--------+----------+-----+-----------+--------+
¦ 1 ¦01.01.01¦Гемартроз¦01.01.01¦ ¦2х500¦15.45 - ¦ ¦
¦ ¦ ¦правого ¦15.00 ¦ ¦ ¦уменьшение ¦ ¦
¦ ¦ ¦локтевого¦ ¦ ¦ ¦боли ¦ ¦
¦ ¦ ¦сустава ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+---+--------+---------+--------+----------+-----+-----------+--------+
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+---+--------+---------+--------+----------+-----+-----------+--------+
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
+---+--------+---------+--------+----------+-----+-----------+--------+
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦
L---+--------+---------+--------+----------+-----+-----------+---------
Подпись лечащего врача _____________________________ Внимание!
Вводить концентраты факторов свертывания крови
необходимо в самом начале кровоизлияния!
Подпись пациента________________________
Приложение N 10
к Протоколу ведения больных
"Гемофилия"
ПАСПОРТ БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ
¦
--------¬ Фамилия ¦Тип гемофилии
¦ ¦ _______________________ ¦или болезни Виллебранда ___________
¦ Фото ¦ Имя ¦___________________________________
¦ ¦ _______________________ ¦Уровень фактора____________________
¦ ¦ Отчество ¦Резус-фактор ______________________
¦ ¦ _______________________ ¦Группа крови ______________________
L-------- Год рождения___________ ¦Наличие ингибитора ________________
¦
Домашний адрес ¦
_______________________ ¦ ПРИ НЕСЧАСТНОМ СЛУЧАЕ ЭКСТРЕННО
_______________________ ¦
Тел. ¦- обеспечить внутривенное
_______________________ ¦ переливание антигемофильных
¦ препаратов
Владелец данного документа ¦
страдает пониженной ¦- доставить в ближайшую медицинскую
свертываемостью крови, получает ¦ организацию (всегда предпочтителен
внутривенные инъекции препаратами ¦ перевод больного в
крови. ¦ специализированную клинику)
При нем могут быть медицинские ¦
препараты и инструменты для ¦- позвонить по тел.: _______________
внутривенного введения ¦ для экстренной медицинской
антигемофильных препаратов. ¦ консультации
Дата выдачи _____________________ ¦
Срок действия: бессрочно ¦
Подпись врача ___________________ ¦
_________________________________ ¦
Название и печать медицинской ¦
организации ¦
___________________________________________________________________----
ТРЕБУЕТСЯ СРОЧНАЯ МЕДИЦИНСКАЯ ¦
ПОМОЩЬ. ¦
НЕЛЬЗЯ ПРИМЕНЯТЬ ¦
АСПИРИН! ¦
¦
НЕЛЬЗЯ ДЕЛАТЬ ¦
ВНУТРИМЫШЕЧНЫЕ ИНЪЕКЦИИ! ¦ ПАСПОРТ
¦ больного ГЕМОФИЛИЕЙ
Просим оказывать всяческое ¦
содействие! ¦
¦
Разработано ¦
Всероссийским обществом гемофилии ¦
и Гематологическим научным ¦
центром РАМН ¦
¦
125167 Москва, Новый Зыковский ¦
пр-д, 4А ¦
Тел./факс: (495) 612-20-53 ¦
Тел./факс: (495) 612-38-84 ¦
http://www.hemophilia.ru ¦
Электронная почта: ¦
office@hemophilia.ru ¦
¦
Приложение N 11
к Протоколу ведения больных
"Гемофилия"
ПЕРЕЧЕНЬ
МЕДИЦИНСКИХ УЧРЕЖДЕНИЙ, В КОТОРЫХ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ
МОНИТОРИНГ ПРОТОКОЛА ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ "ГЕМОФИЛИЯ"
1. Гематологический научный центр РАМН, г. Москва.
2. Российский НИИ гематологии и трансфузиологии Федерального
агентства по здравоохранению и социальному развитию, г.
Санкт-Петербург.
3. Измайловская детская городская клиническая больница, г.
Москва.
Приложение N 12
к Протоколу ведения больных
"Гемофилия"
ФОРМУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
К ПРОТОКОЛУ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ "ГЕМОФИЛИЯ"
ФАКТОР СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ VIII
1. Международное непатентованное название. Фактор свертывания
крови VIII.
2. Основные синонимы. Антигемофильный фактор человека (AHF-М),
Гемофил М, Иммунат, Коэйт-ДВИ, Октанат, фактор VIII Y, Гемоктин
СДТ, Фанди, Агемфил А, Эмоклот Д.И., Рекомбинат (Октаког-альфа),
Когенэйт ФС.
3. Фармакотерапевтическая группа. Средства, влияющие на кровь
(препараты плазмы).
4. Основное фармакотерапевтическое действие и эффекты.
Антигемофильный глобулин, восполняет дефицит фактора свертывания
VIII, временно исправляет коагуляционный дефект у больных
гемофилией А.
5. Краткие сведения о доказательствах эффективности. Уровень
убедительности доказательств А (корригирует дефицит фактора VIII
при гемофилии).
6. Краткие результаты фармакоэкономических исследований.
Ориентировочная цена за 1 флакон (250 ME) - 2899,16 руб.
7. Фармакодинамика, фармакокинетика, биоэквивалентность для
аналогов. Фактор VIII находится в естественном комплексе с
фактором Виллебранда. Исключение составляют препараты, не
содержащие фактор Виллебранда: Гемофил-М, Рекомбинат, Когенэйт ФС.
Фактор VIII включается в процессы свертывания крови, способствует
переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка.
Сразу после введения повышает коагуляционный потенциал крови.
Тс_max - в среднем составляет 30 мин., после внутривенного
введения. Т1/2 распределения - от 2,4 до 8 ч., Т1/2 выведения -
8,4-19,3 ч. Активность фактора свертывания VIII снижается
постепенно в течение 12 ч.
Снижение активности антигемофильного фактора носит двухфазный
характер: ранняя фаза - быстрое снижение активности, характеризует
время уравновешивания с внесосудистым пространством, вторая фаза -
медленная, отражает биологический период полураспада введенного
антигемофильного фактора и составляет 9-14 ч. Специфическая
активность фактора VIII (после добавления альбумина человека)
составляет 9-22 ME на 1 мг протеина. 1 ME (по определению
стандарта фактора VIII свертывающей системы крови ВОЗ) равна
уровню антигемофильного фактора, присутствующего в 1 мл пула
донорской плазмы.
8. Показания. Гемофилия А и болезнь Виллебранда (лечение и
профилактика кровотечений, в том числе во время хирургических
вмешательств); приобретенный дефицит фактора VIII, ингибиторная
форма гемофилии А (при концентрации ингибитора - не более 5
Бетезда ед/мл).
9. Противопоказания. Гиперчувствительность.
10. Критерии эффективности. Оценка прокоагулянтной активности
фактора VIII в плазме реципиента, соответствующей рассчитанному
значению, редукция симптомов кровоизлияния (уменьшение боли,
отечности) или остановка кровотечения.
11. Принципы подбора, изменения дозы и отмены. Фактор
свертывания крови вводится внутривенно, струйно со скоростью 100
МЕ/мин. Прогнозируемый максимальный уровень антигемофильного
фактора in vivo, выраженный в процентах от нормы, рассчитывают по
следующей формуле:
при тяжелой форме:
X = М х L х 0,5;
при средней и легкой форме гемофилии:
X = М х (L - Р) х 0,5,
где: X - доза фактора свертывания VIII для однократного
введения (ME);
М - масса тела больного (кг):
L - процент желаемого уровня фактора VIII в плазме пациента;
Р - исходный уровень фактора (базовый) в крови пациента.
Фармакокинетические параметры фактора VIII in vivo имеют
индивидуальные особенности и не всегда соответствуют клинической
картине заболевания.
Подбор препарата определяется врачом на основании
индивидуальных параметров фармакокинетики и клинической картины.
При проведении инвазивных вмешательств требуется мониторинг
фактора VIII (до введения препарата и через 30 мин. после
окончания инъекции).
Для достижения удовлетворительных клинических результатов
помимо первоначально рассчитанной дозы возможно введение
дополнительных доз препарата с интервалами 8-12 ч. При отсутствии
клинического эффекта необходимо провести тест на выявление
ингибитора и определить его титр (в единицах Бетезда). При его
обнаружении лечение проводится антиингибиторными препаратами
(эптаког-альфа (активированный), факторы свертывания крови II,
VII, IX, X в комбинации или факторы свертывания крови II, IX, X в
комбинации). Если концентрация ингибитора менее 5 Бетезда ед/мл,
то для получения клинического эффекта возможно применение фактора
свертывания крови VIII в дозе препарата, достаточной для
нейтрализации ингибитора, и дополнительной дозе, обеспечивающей
гемостаз.
12. Передозировка. Развитие тромбозов; лечение -
симптоматическое.
13. Предостережения и информация для медицинского персонала.
Перед введением необходимо подтвердить наличие недостаточности
фактора VIII (у первичного больного). Не следует ожидать
положительного клинического эффекта при наличии дефицита других
факторов.
Контроль числа сердечных сокращений до и во время терапии: при
значительном повышении числа сердечных сокращений замедляют
скорость инфузии или прекращают введение.
Во время и после окончания курса терапии при проведении
инвазивных вмешательств и при проведении профилактического лечения
периодически необходимо контролировать содержание фактора VIII в
крови. При первичном назначении фактора свертывания крови показано
проведение теста на изучение индивидуального периода полураспада
фактора VIII и Recovery.
Для выявления признаков прогрессирующей гемолитической анемии
необходимо осуществлять контроль за гематокритом и прямой реакцией
Кумбса.
Для уменьшения риска развития побочных действий рекомендуется
использовать препарат не позднее 3 ч. после разведения, вводить
только внутривенно, струйно, разведенный препарат не замораживать
и не использовать вторично.
Возможно развитие антител к белку фактора свертывания VIII, в
таких случаях эффективность терапии обычно снижается, что может
потребовать увеличения дозы фактора свертывания VIII или
проведения специальной антиингибиторной терапии.
Возможно снижение CD4+ субпопуляции лимфоцитов у
ВИЧ-сероположительных пациентов.
14. Особенности применения и ограничения в пожилом возрасте,
при недостаточности функции печени, почек и др. При беременности и
лактации у кондукторов гемофилии или у лиц, страдающих
приобретенной формой заболевания, применять с осторожностью,
только при наличии абсолютных показаний.
15. Побочные эффекты и осложнения. Аллергические реакции,
тошнота, рвота.
16. Взаимодействие с другими лекарственными средствами. В
сочетании с антифибринолитическими препаратами увеличивается риск
тромбообразования.
17. Применение лекарства в составе сложных лекарственных
средств. Не применяется.
18. Предостережения и информация для пациента. Четкое
соблюдение рекомендаций лечащего врача, своевременное
информирование о развитии возможных побочных реакций, о
необходимости соблюдения режима профилактического введения
препарата.
19. Дополнительные требования к информированному согласию
пациента. Пациент должен подписать информированное согласие на
лечение в случае проведения внутривенных инъекций самостоятельно
(в домашних условиях).
20. Форма выпуска. Лиофилизированный порошок: 200-300 ME;
400-600 ME; 800-1200 ME с прилагаемым растворителем (2,5-20 мл),
двусторонней иглой, иглой, снабженной фильтром, и иглой для
проведения внутривенной инъекции. В дополнение в комплект могут
быть включены шприц, средства дезинфекции кожи и лейкопластырь.
21. Условия хранения. Срок хранения 2 или 3 года при
температуре 2-8 град. C. В течение 6 мес. в пределах указанного
срока можно хранить препарат при комнатной температуре (до 25
град. C). Не замораживать.
ФАКТОР СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ IX
1. Международное непатентованное название. Фактор свертывания
крови IX.
2. Основные синонимы. Агемфил В, Аимафикс Д.И., Иммунин,
Октанайн ФС, Репленин, Бенефикс.
3. Фармакотерапевтическая группа. Средства, влияющие на кровь
(препараты плазмы).
4. Основное фармакотерапевтическое действие и эффекты.
Антигемофильный глобулин, восполняет дефицит фактора свертывания
IX, временно исправляет коагуляционный дефект у больных гемофилией
В.
5. Краткие сведения о доказательствах эффективности. Уровень
убедительности доказательств А (корригирует дефицит фактора IX при
его недостаточности).
6. Краткие результаты фармакоэкономических исследований.
Ориентировочная цена за 1 флакон (250 ME) - 2 899,16 руб.
7. Фармакодинамика, фармакокинетика, биоэквивалентность для
аналогов. Активная форма фактора IX - фактор IХа - в комбинации с
фактором VIII активирует фактор X, который способствует переходу
протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Около
30-50% фактора IX определяется в крови сразу после внутривенной
инфузии; затем гемостатическая активность постепенно снижается.
Т1/2 - 24 ч. При уменьшении плазменного уровня фактора IX ниже 5%
нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагий, а содержание
выше 20% нормы обеспечивает удовлетворительный гемостаз.
8. Показания. Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX
(лечение, профилактика) (гемофилия В); кровотечения, вызванные
кумариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим
вмешательством, при травме).
9. Противопоказания. Гиперчувствительность, ДВС-синдром,
острый тромбоз, острый инфаркт миокарда.
10. Критерии эффективности. Оценка прокоагулянтной активности
фактора IX в плазме реципиента, соответствующей рассчитанному
значению; редукция симптомов кровоизлияния (уменьшение боли,
отечности) или остановка кровотечения.
11. Принципы подбора, изменения дозы и отмены. Фактор
свертывания крови вводится внутривенно, струйно со скоростью 100
МЕ/мин. Прогнозируемый максимальный уровень антигемофильного
фактора in vivo, выраженный в процентах от нормы, рассчитывают по
следующей формуле:
при тяжелой форме:
Х = М х L х 1,2;
при средней тяжести и легкой форме:
Х= М х (L - Р) х 1,2,
где: X - доза фактора свертывания VIII для однократного
введения (ME);
М - масса тела больного (кг);
L - процент желаемого уровня фактора VIII в плазме пациента;
Р - исходный уровень фактора (базовый) в крови пациента.
Фармакокинетические параметры фактора IX in vivo имеют
индивидуальные особенности и не всегда соответствуют клинической
картине заболевания.
Подбор препарата определяется врачом на основании
индивидуальных параметров фармакокинетики и клинической картины.
При проведении инвазивных вмешательств требуется мониторинг
фактора IX (до введения препарата и через 30 мин. после окончания
инъекции).
Для достижения удовлетворительных клинических результатов
помимо первоначально рассчитанной дозы возможно введение
дополнительных доз препарата с интервалами 18-24 ч. При отсутствии
клинического эффекта необходимо провести тест на выявление
ингибитора и определить его титр (в единицах Бетезда). При его
обнаружении лечение проводится антиингибиторными препаратами
(эптаког-альфа (активированный), факторы свертывания крови II,
VII, IX, X в комбинации, факторы свертывания крови II, IX, X в
комбинации).
12. Передозировка. Развитие тромбозов; лечение -
симптоматическое.
13. Предостережения и информация для медицинского персонала.
Перед введением необходимо подтвердить наличие недостаточности
фактора IX (у первичного больного). Не следует ожидать
положительного клинического эффекта при наличии дефицита других
факторов.
Контроль числа сердечных сокращений до и во время терапии: при
значительном повышении числа сердечных сокращений замедляют
скорость инфузии или прекращают введение.
Во время и после окончания курса терапии при проведении
инвазивных вмешательств и при проведении профилактического лечения
периодически необходимо контролировать содержание фактора IX в
крови. При первичном назначении фактора свертывания крови показано
проведение теста на изучение индивидуального периода полураспада
фактора IX и Recovery.
Для выявления признаков прогрессирующей гемолитической анемии
необходимо осуществлять контроль за гематокритом и прямой реакцией
Кумбса.
Для уменьшения риска развития побочных действий рекомендуется
использовать препарат не позднее 3 ч. после разведения, вводить
только внутривенно, струйно, разведенный препарат не замораживать
и не использовать вторично.
Возможно развитие антител к белку фактора свертывания IX, в
таких случаях эффективность терапии обычно снижается, что может
потребовать увеличения дозы фактора свертывания IX или проведения
специальной антиингибиторной терапии.
Возможно снижение CD4+ субпопуляций лимфоцитов у
ВИЧ-сероположительных пациентов.
14. Особенности применения и ограничения в пожилом возрасте,
при недостаточности функции печени, почек и др. При беременности и
лактации у кондукторов гемофилии или у лиц, страдающих
приобретенной формой заболевания, применять с осторожностью,
только при наличии абсолютных показаний.
15. Побочные эффекты и осложнения. Аллергические реакции,
тошнота, рвота.
16. Взаимодействие с другими лекарственными средствами. В
сочетании с антифибринолитическими препаратами увеличивается риск
тромбообразования.
17. Применение лекарства в составе сложных лекарственных
средств. Не применяется.
18. Предостережения и информация для пациента. Четкое
соблюдение рекомендаций лечащего врача, своевременное
информирование о развитии возможных побочных реакций, о
необходимости соблюдения режима профилактического введения
препарата.
19. Дополнительные требования к информированному согласию
пациента. Пациент должен подписать информированное согласие на
лечение в случае проведения внутривенных инъекций самостоятельно
(в домашних условиях).
20. Форма выпуска. Лиофилизированный порошок: 200-300 ME;
400-600 ME; 800-1200 ME с прилагаемым растворителем (5-20 мл),
двусторонней иглой, иглой, снабженной фильтром, и иглой для
проведения внутривенной инъекции. В дополнение в комплект могут
быть включены шприц, средства дезинфекции кожи и лейкопластырь.
21. Условия хранения. Срок хранения 2 года при температуре 2-8
град. C. В течение 6 мес. в пределах указанного срока можно
хранить при комнатной температуре (до 25 град. C). Не
замораживать.
ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ II, VII, IX И X
В КОМБИНАЦИИ (ПРОТРОМБИНОВЫЙ КОМПЛЕКС)
1. Международное непатентованное название. Факторы свертывания
крови II, VII, IX и X в комбинации.
2. Основные синонимы. Фейба ТИМ 4 Иммуно.
3. Фармакотерапевтическая группа. Средства, влияющие на кровь
(гемостатическое средство).
4. Основное фармакотерапевтическое действие и эффекты.
Комплекс факторов свертывания крови, действие которого основано на
замещении недостающих факторов (II, VII, IX и X); оказывает
гемостатическое действие; восстанавливает гемостаз у пациентов с
дефицитом перечисленных факторов. Обладает шунтирующим механизмом
действия, в связи с чем применяется у пациентов, страдающих
ингибиторной формой гемофилии.
5. Краткие сведения о доказательствах эффективности. Уровень
убедительности доказательств А (корригирует дефицит факторов II,
VII, IX и X, обладает шунтирующим механизмом действия у больных с
ингибиторной формой гемофилии).
6. Краткие результаты фармакоэкономических исследований.
Ориентировочная цена за 1 флакон (500 ед.) - 17 000 руб.
7. Фармакодинамика, фармакокинетика, биоэквивалентность для
аналогов. Содержит факторы II, IX и X преимущественно в
неактивированной форме, а также фактор VII и X в активированной
форме. Обладает активностью, шунтирующей ингибиторы как in vitro,
так и in vivo. Обладает комплексным многофакторным действием на
все звенья системы гемостаза (внешний, внутренний), в результате
которого обеспечиваются быстрый продолжительный ответ на введение,
высокая клиническая эффективность и большие интервалы между
введениями (12-24 ч.). Ведущая роль в механизме действия отводится
специфичным компонентам активированного протромбинового комплекса
- протромбину (фактор II) и активированному фактору X (фактор Ха).
8. Показания. Специфическая профилактика и терапия
кровотечений, обусловленных врожденной недостаточностью II, VII,
IX и X факторов свертывания крови (гипопротромбинемия,
гипопроконвертинемия, гемофилия В, дефицит фактора Стюарта);
недостаточностью II, VII, IX и X факторов свертывания крови,
приобретенной в результате заболеваний печени, передозировки
антикоагулянтов кумаринового и индандионового рядов или
авитаминоза К.
Показан для лечения и профилактики кровотечений у больных с
ингибиторными формами гемофилии А, гемофилии В, а также с
приобретенными ингибиторами. Также используется в комбинации с
концентратом фактора VIII в программах выработки иммунной
толерантности с целью окончательной и полной элиминации
ингибиторов к фактору VIII, что позволяет в дальнейшем проводить
больным монотерапию концентратами фактора VIII, как пациентам без
ингибиторов.
9. Противопоказания. Гиперчувствительность, инфаркт миокарда,
острый тромбоз, эмболия (не сопровождающаяся геморрагиями,
обусловленными антикоагулянтной и тромболитической терапией),
ДВС-синдром. У пациентов с острым тромбозом или эмболией
применение показано только при угрожающих жизни кровотечениях.
10. Критерии эффективности. Обеспечение удовлетворительного
гемостаза, отсутствие признаков кровотечения.
11. Принципы подбора, изменения дозы и отмены. Дозы препарата
и длительность лечения зависят от тяжести нарушения гемостаза,
локализации и интенсивности кровотечения, а также клинического
состояния больного. Рекомендуемая доза составляет от 50 до 100
ед/кг массы тела. Раствор готовится непосредственно перед
применением и вводится внутривенно медленно со скоростью не более
2 ед/кг массы тела в минуту. Максимальная разовая доза - 100
ед/кг, суточная - 200 ед/кг.
12. Передозировка. Передозировка препаратом может увеличивать
риск развития таких побочных эффектов, как тромбоэмболия,
ДВС-синдром и инфаркт миокарда.
13. Предостережения и информация для медицинского персонала.
Разведенный препарат необходимо использовать не позднее 3 ч. после
приготовления и не добавлять в другие переливаемые жидкости
(плазма, растворы). Раствор не замораживать и не использовать
вторично. При значительном учащении пульса введение замедляют или
прекращают.
14. Особенности применения и ограничения в пожилом возрасте,
при недостаточности функции печени, почек и др. При беременности и
лактации применять с осторожностью, только при наличии абсолютных
показаний.
15. Побочные эффекты и осложнения. Жар, озноб, головная боль,
парестезии, аллергические реакции.
16. Взаимодействие с другими лекарственными средствами.
Аминокапроновая кислота увеличивает риск тромбоза.
17. Применение лекарства в составе сложных лекарственных
средств. Не применяется.
18. Предостережения и информация для пациента. Четкое
соблюдение рекомендаций лечащего врача, своевременное
информирование о развитии возможных побочных реакций.
19. Дополнительные требования к информированному согласию
пациента. Пациент должен дать согласие на лечение возможных
осложнений. Пациент должен подписать форму информированного
согласия при переходе на программу "домашнего лечения".
20. Форма выпуска. Лиофилизированный порошок для приготовления
раствора для инфузий по 500, 1000 ед (флаконы) в комплекте с
растворителем - вода для инъекций 20 мл и комплектом для
растворения и введения - игла для переноса, аэрационная игла,
фильтрующая игла, одноразовый шприц, крыльчатая инфузионная
система, одноразовая игла для инъекций.
21. Условия хранения. Срок хранения 2 года при температуре 2-8
град. C. В течение 6 мес. в пределах указанного срока допустимо
хранение при комнатной температуре (до 25 град. C). Не
замораживать.
ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ II, IX И X В КОМБИНАЦИИ
1. Международное непатентованное название. Факторы свертывания
крови II, IX и X в комбинации.
2. Основные синонимы. Уман Комплекс Д.И.
3. Фармакотерапевтическая группа. Средства, влияющие на кровь
(гемостатическое средство).
4. Основное фармакотерапевтическое действие и эффекты.
Комплекс факторов свертывания крови, действие которого основано на
замещении недостающих факторов (II, IX и X); оказывает
гемостатическое действие; восстанавливает гемостаз у пациентов с
дефицитом перечисленных факторов, обладает шунтирующим механизмом
действия при лечении больных с ингибиторной формой гемофилии А.
5. Краткие сведения о доказательствах эффективности. Уровень
убедительности доказательств А, при коррекции дефицита факторов
II, IX и X; уровень убедительности доказательств В при лечении
ингибиторной формы гемофилии А.
6. Краткие результаты фармакоэкономических исследований.
Ориентировочная цена за 1 флакон (500 ME) - 12 000 руб.
7. Фармакодинамика, фармакокинетика, биоэквивалентность для
аналогов. Комплекс факторов свертывания крови, действие которого
основано на замещении недостающих факторов (II, IX и X); оказывает
гемостатическое действие. В организме человека фактор IX
превращается в активированный фактор IХа, который в комбинации с
фактором VIIIa активирует фактор X (Ха), что обусловливает переход
протромбина в тромбин и способствует образованию фибринового
сгустка. Повышает в плазме концентрацию К-зависимых факторов (II,
IX, X и Ха). При снижении концентрации фактора IX ниже 5%
возрастает риск спонтанных кровотечений, фактор IX выше 20%
обеспечивает удовлетворительный гемостаз. Сразу после в/в введения
препарата в крови определяется 30-40% фактора свертывания IX,
затем гемостатическая активность медленно снижается.
8. Показания. Специфическая профилактика и терапия
кровотечений, обусловленных: врожденной недостаточностью II, IX и
X факторов свертывания крови (гипопротромбинемия, гемофилия В,
болезнь Кристмаса, дефицит фактора Стюарта); недостаточностью II,
IX и X факторов свертывания крови, приобретенной в результате
заболеваний печени, передозировки антикоагулянтов кумаринового и
индандионового рядов или авитаминоза К.
Показан для лечения и профилактики кровотечений у больных с
ингибиторными формами гемофилии А, гемофилии В, а также с
приобретенными ингибиторами.
9. Противопоказания. Гиперчувствительность, тромбоэмболия,
ДВС-синдром.
10. Критерии эффективности. Обеспечение удовлетворительного
гемостаза, отсутствие признаков кровотечения.
11. Принципы подбора, изменения дозы и отмены. Препарат
вводится внутривенно, в течение 3-5 мин. под контролем пульса.
Дозы и длительность заместительной терапии зависят от тяжести
нарушения гемостатической функции, локализации и объема
кровотечения, а также от клинического состояния больного. Расчет
необходимой дозы основывается на эмпирических данных: 1 ME фактора
IX на 1 кг массы тела повышает активность фактора IX на 0,8% и 1
ME фактора II повышает активность фактора II или X соответственно
на 1,5%. Необходимая доза определяется по следующей формуле:
начальная доза = масса тела (кг) х необходимый прирост фактора IX
(%) х 1,2. Важно при определении необходимого количества всегда
учитывать клиническую эффективность. При возникновении
кровотечения активность фактора свертывания IX в соответствующий
период не должна быть ниже указанного показателя активности
соответствующего фактора в плазме (% от нормы): при кровоизлиянии
в сустав необходимый уровень активности фактора IX в крови - 30%,
длительность введения - минимально - 1 день (в зависимости от
тяжести кровотечения); при кровоизлияниях в мышцы, незначительной
травме головы, экстракции зуба, оперативном вмешательстве средней
тяжести, кровотечении из ротовой полости - 30-50%, длительность
введения - 3-4 дня или до остановки кровотечения.
При приобретенном дефиците факторов протромбинового комплекса
режим дозирования зависит от Т1/2 - необходимого фактора и массы
тела больного. При массивных кровотечениях и перед операциями с
высоким риском кровотечения препарат следует вводить до получения
нормальных величин протромбинового комплекса.
Опыт применения при наследственной недостаточности факторов
свертывания крови II и X ограничен. В случае обширных оперативных
вмешательств необходимо установить мониторинг заместительной
терапии при помощи тестов коагуляции.
Необходимо тщательно контролировать состояние больного для
своевременного выявления симптомов ДВС-синдрома (особенно при
назначении препарата дольше 3-5 дней).
12. Передозировка. Увеличивает риск развития тромбоэмболии,
ДВС-синдрома и инфаркта миокарда.
13. Предостережения и информация для медицинского персонала.
Непосредственно перед введением медленно (для избежания
пенообразования) добавляют растворитель в лиофилизат через двойную
иглу и вращают флакон до полного растворения лиофилизата.
Полученный раствор должен быть прозрачным или слегка
опалесцирующим и не должен содержать взвешенных частиц. После
растворения в шприц набирают раствор через фильтровальную иглу.
Разведенный препарат необходимо использовать не позднее 3 ч. после
приготовления и не добавлять в другие переливаемые жидкости
(плазма, растворы). В случае возникновения анафилактических
реакций введение немедленно прекращают. Раствор не замораживать и
не использовать вторично. При значительном учащении пульса
введение замедляют или прекращают.
14. Особенности применения и ограничения в пожилом возрасте,
при недостаточности функции печени, почек и др. Окклюзионные
заболевания коронарных сосудов, склонность к тромбозам. Применение
во время беременности и грудном вскармливании возможно только при
сопоставлении пользы для матери и потенциального риска для плода
(клинические и экспериментальные исследования недостаточны для
оценки влияния на плод и ребенка).
15. Побочные эффекты и осложнения. Аллергические реакции,
анафилаксия, гипертермия.
16. Взаимодействие с другими лекарственными средствами.
Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.
17. Применение лекарства в составе сложных лекарственных
средств. Не применяется.
18. Предостережения и информация для пациента. Четкое
соблюдение рекомендаций лечащего врача, своевременное
информирование о развитии возможных побочных реакций.
19. Дополнительные требования к информированному согласию
пациента. Пациент должен дать согласие на лечение возможных
осложнений. Пациент должен подписать форму информированного
согласия при переходе на программу "домашнего лечения".
20. Форма выпуска. Лиофилизат для приготовления раствора для
внутривенных инфузий по 200, 500, 1000 ME (флаконы) в комплекте с
растворителем - вода для инъекций 10 мл для 200 ME или 20 мл для
500-1000 ME и стерильным апирогенным оборудованием (одноразовый
шприц 10 или 20 мл, игла "бабочка" с катетером, игла-переходник,
игла-фильтр, асептический лейкопластырь).
21. Условия хранения. Срок хранения 2 года при температуре 2-8
град. C в защищенном от света месте. Не замораживать.
ЭПТАКОГ-АЛЬФА (АКТИВИРОВАННЫЙ)
1. Международное непатентованное название. Эптаког-альфа
(активированный).
2. Основные синонимы. НовоСэвен.
3. Фармакотерапевтическая группа. Средства, влияющие на кровь
(препараты плазмы).
4. Основное фармакотерапевтическое действие и эффекты.
Гемостатическое средство.
5. Краткие сведения о доказательствах эффективности. Уровень
убедительности доказательств А.
6. Краткие результаты фармакоэкономических исследований.
Эптаког-альфа (активированный) сокращает на 63-92%, по сравнению с
другими методами лекарственной терапии, количество эпизодов
повторного лечения, продолжительность болевых эпизодов, число
дней, проведенных больным в инвалидной коляске и на костылях,
количество экстренных обращений. Ориентировочная цена за 1 флакон
(60 КЕД) - 22 340,02 руб.
7. Фармакодинамика, фармакокинетика, биоэквивалентность для
аналогов. Содержит активированный рекомбинантный фактор
свертывания VII. Механизм действия препарата заключается в
связывании фактора VIIa с высвободившимся тканевым фактором.
Образовавшийся комплекс активирует факторы IX и X, что приводит к
первичному превращению небольшого количества протромбина в
тромбин. Тромбин активирует тромбоциты и факторы V и VIII в зоне
повреждения и путем превращения фибриногена в фибрин обеспечивает
образование гемостатической пробки. В фармакологических дозах
напрямую, независимо от тканевого фактора, активирует фактор X на
поверхности активированных тромбоцитов, локализованных в зоне
повреждения. Это приводит к образованию из протромбина тромбина.
Т1/2 - около 2,5 ч.
8. Показания. Кровотечения (в том числе профилактика при
хирургических операциях) у больных наследственной или
приобретенной гемофилией с ингибиторами к факторам коагуляции
(VIII или IX). Наследственный дефицит факторов свертывания VII;
тромбастения Гланцманна, резистентная к терапии тромбоцитарной
массой.
9. Противопоказания. Гиперчувствительность к белкам мышей,
хомячков или коров.
10. Критерии эффективности. Уменьшение (прекращение)
кровотечения.
11. Принципы подбора, изменения дозы и отмены. Вводится
внутривенно, болюсно, в течение 2-5 мин. Доза подбирается
индивидуально в диапазоне 90-120 мкг/кг. Начальная доза - 90
мкг/кг. Интервалы между введениями и продолжительность лечения
зависят от степени кровотечения, наличия ингибиторов, требуемого
уровня фактора VII. Рекомендуемый режим введения - каждые 2 ч. до
наступления клинического улучшения. Важно не превышать
рекомендованный интервал между введением доз. Если имеются
показания для продолжения лечения, то интервалы между введениями
могут быть увеличены до 3 ч. в течение 1-2 дней. После этого
интервалы между введением доз следует увеличивать до 4, 6, 8 или
12 ч. на весь период лечения в соответствии с показаниями. При
сильных кровотечениях или после больших операций -
продолжительность введения до 2-3 нед.
12. Передозировка. Тромботические осложнения (инфаркт
миокарда, инсульт, тромбозы вен и др.). Лечение: симптоматическое.
13. Предостережения и информация для медицинского персонала.
Разведение проводится в асептических условиях! Препарат и
растворитель нагреть до комнатной температуры (но не выше 37 град.
|
