|
Стр. 4
¦ ¦ ¦проводимой ¦ ¦заболеванием ¦
¦ ¦ ¦терапией, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦например, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦развитие ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ДВС-синдрома, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦инфаркта ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦миокарда, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦острый ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тромбоз и (или) ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦эмболия, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦аллергическая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦реакция ¦ ¦ ¦
L----------+-------+----------------+--------+--------------------
6.5.14. Стоимостные характеристики Протокола
Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям
нормативных документов.
6.6. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА
Нозологическая форма: гемофилия
Стадия: состояние, требующее госпитализации пациента
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Осложнение: наличие ингибиторов к фактору VIII или IX
Код по МКБ-10: D66, D67
6.6.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- Клинические проявления - кровотечение или кровоизлияние в
жизненно важные органы.
- Наличие ингибиторов к фактору VIII или IX.
- Подготовка к оперативному лечению.
6.6.2. Порядок включения пациента в Протокол
Состояние больного, удовлетворяющее критериям и признакам
диагностики данной модели пациента.
6.6.3. Требования к стационарному лечению
-----------T--------------------------------------T--------------¬
¦ Код ¦ Наименование ¦ Кратность ¦
¦ ¦ ¦ выполнения ¦
+----------+--------------------------------------+--------------+
¦А01.05.001¦Сбор анамнеза и жалоб при болезнях¦ 3 ¦
¦ ¦органов кроветворения и крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А01.05.002¦Визуальное исследование при болезнях¦ 3 ¦
¦ ¦органов кроветворения и крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А01.05.003¦Пальпация при болезнях органов¦ 3 ¦
¦ ¦кроветворения и крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A02.12.002¦Измерение артериального давления на¦ 3 ¦
¦ ¦периферических артериях ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A02.10.002¦Измерение частоты сердцебиения ¦ 3 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A02.09.001¦Измерение частоты дыхания ¦ 3 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A11.05.001¦Взятие крови из пальца ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A09.05.003¦Исследование уровня общего гемоглобина¦ 1 ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A12.05.001¦Исследование оседания эритроцитов ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A08.05.003¦Исследование уровня эритроцитов в¦ 1 ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A08.05.004¦Исследование уровня лейкоцитов в крови¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.005¦Исследование уровня тромбоцитов в¦ 1 ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.006¦Соотношение лейкоцитов в крови¦ 1 ¦
¦ ¦(подсчет формулы крови) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А02.04.003¦Измерение подвижности суставов¦По потребности¦
¦ ¦(углометрия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.006¦Рентгенография коленного сустава ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.004¦Рентгенография локтевого сустава ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.015¦Рентгенография плечевого сустава ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.016¦Рентгенография бедренного сустава ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.017¦Рентгенография голеностопного сустава ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А16.04.002¦Терапевтическая аспирация содержимого¦По потребности¦
¦ ¦сустава ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А16.08.006¦Механическая остановка кровотечения¦По потребности¦
¦ ¦(передняя и задняя тампонада носа) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А11.12.009¦Взятие крови из периферической вены ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.042¦Активированное частичное¦ 1 ¦
¦ ¦тромбопластиновое время (АЧТВ) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А09.05.194¦Определение активности фактора VIII ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А09.05.193¦Определение активности фактора IX ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.052¦Определение активности ингибиторов к¦ 1 ¦
¦ ¦фактору VIII ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.053¦Определение активности ингибиторов к¦ 1 ¦
¦ ¦фактору IX ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А25.05.001¦Назначение лекарственной терапии при¦ 1 ¦
¦ ¦заболеваниях системы органов¦ ¦
¦ ¦кроветворения и крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А11.12.003¦Внутривенное введение лекарственных¦По потребности¦
¦ ¦средств ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А18.05.001¦Плазмаферез ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.03.006¦Рентгенография всего черепа в одной и¦По потребности¦
¦ ¦более проекциях ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.01.001¦Ультразвуковое исследование мягких¦По потребности¦
¦ ¦тканей ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.31.001¦Обзорный снимок брюшной полости и¦По потребности¦
¦ ¦органов малого таза ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.28.001¦Ультразвуковое исследование почек ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.28.002¦Ультразвуковое исследование мочевого¦По потребности¦
¦ ¦пузыря ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В03.016.06¦Анализ мочи общий ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В01.053.02¦Прием (осмотр, консультация)¦По потребности¦
¦ ¦врача-уролога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.067.02¦Прием (осмотр, консультация)¦По потребности¦
¦ ¦врача-стоматолога хирурга повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.057.02¦Прием (осмотр, консультация)¦По потребности¦
¦ ¦врача-хирурга повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.050.04¦Прием (осмотр, консультация)¦По потребности¦
¦ ¦врача-ортопеда повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.023.02¦Прием (осмотр, консультация)¦По потребности¦
¦ ¦врача-невропатолога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A04.31.003¦Ультразвуковое исследование¦По потребности¦
¦ ¦забрюшинного пространства ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A03.19.002¦Ректороманоскопия ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A03.16.001¦Эзофагогастродуоденоскопия ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A06.03.002¦Компьютерная томография головы ¦По потребности¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A05.23.002¦Магнитно-резонансная томография¦По потребности¦
¦ ¦центральной нервной системы и¦ ¦
¦ ¦головного мозга ¦ ¦
L----------+--------------------------------------+---------------
6.6.4. Характеристика алгоритмов и особенностей
выполнения немедикаментозной помощи
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях
органов кроветворения и крови
При сборе анамнеза и жалоб больного выявляют следующие
особенности клинических данных:
- возникло данное кровоизлияние (кровотечение) впервые;
- при каких обстоятельствах возникло кровоизлияние, его
интенсивность;
- наличие и интенсивность болевого синдрома;
- проводилась ли ранее терапия антигемофильными препаратами,
если да, то какими, в каком режиме и была ли она эффективна, когда
было последнее введение антигемофильных препаратов. При сборе
анамнеза и жалоб больного обращают внимание на эффект от
проводимого лечения: остановка или уменьшение кровотечения,
уменьшение боли, восстановление функции органа, появление
аллергических реакций, наличие инфекционных осложнений.
Осмотр проводится ежедневно в период нахождения в стационаре.
Визуальное исследование при болезнях
органов кроветворения и крови
Последовательно осматриваются кожные покровы, особое внимание
обращается на их окраску, наличие гематом, гемартрозов и других
признаков геморрагического синдрома.
Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови
Проводится при гемартрозах и гематомах. Пальпация мягких
тканей вокруг пораженного сустава (оценивают поверхность,
плотность, наличие/отсутствие болезненности, наличие уплотнения
или мышечного напряжения, местной гипертермии). Для гемартроза
характерно плотное, болезненное, напряженное образование в области
сустава в большинстве случаев с наличием местной гипертермии.
При гематомах оценивается размер, консистенция, наличие
признаков воспаления и нагноения, а также сдавления окружающих
органов и тканей.
Измерение артериального давления на периферических артериях,
измерение частоты сердцебиения и дыхания проводятся для оценки
общего состояния больного.
Измерение подвижности суставов
Проводится при гемартрозах. Оценивается степень ограничения
подвижности сустава с помощью углометрии.
Рентгенография суставов
Проводится при гемартрозах с целью определения органических
изменений костных структур и мягких тканей сустава, наличия или
отсутствия жидкости в суставе.
Терапевтическая аспирация содержимого сустава проводится при
больших напряженных гемартрозах, сопровождающихся выраженным
болевым синдромом вследствие растяжения капсулы сустава излившейся
кровью.
Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя
пампонада носа) проводится при носовом кровотечении. Для больных
гемофилией недопустима задняя тампонада носа. С целью механической
остановки кровотечения им может быть выполнена только передняя
тампонада носа. После прекращения кровотечения тампон осторожно
удаляют.
Рентгенография всего черепа в одной или двух проекциях
проводится при подозрении на перелом костей черепа.
Ультразвуковое исследование мягких тканей - при кровоизлияниях
в мягкие ткани с целью определения распространенности гематомы, ее
плотности, признаков сдавления окружающих тканей.
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга
Стоматологом при наличии кровотечения из слизистых полости рта
выявляются следующие изменения:
- наличие подвижных зубов;
- наличие инфильтрата в окружающих зуб тканях;
- локализация кровоточащего участка слизистой;
- интенсивность кровотечения.
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога проводится в случае
гематурии при подозрении на патологию мочевыделительной системы.
Для подтверждения гематурии проводится анализ мочи общий.
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза, а также
ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря проводятся
больным с гематурией с целью исключения патологии
мочевыделительной системы.
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и
обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза проводятся
больным с забрюшинной гематомой с целью определения ее размеров и
локализации, а также наличия признаков сдавления органов брюшной
полости и малого таза.
Взятие крови из периферической вены производится строго
натощак.
Исследование активированного частичного тромбопластинового
времени (АЧТВ), определение активности факторов VIII и IX и
ингибиторов к факторам VIII и IX, а также исследование уровня
общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови,
подсчет лейкоцитарной формулы и скорости оседания эритроцитов
проводятся для контроля за ходом лечения.
Назначение лекарственной терапии при заболеваниях системы
органов кроветворения и крови проводится врачом-гематологом для
решения вопроса объема гемостатической терапии.
Внутривенное введение лекарственных средств осуществляется
медицинским персоналом стационара.
Плазмаферез осуществляется для механического удаления антител
у больных с высоким титром ингибиторов к фактору VIII и IX перед
проведением плановых оперативных вмешательств и при угрожающих
жизни кровотечениях.
При плановых оперативных вмешательствах перед операцией
проводится плазмаферез до снижения титра ингибитора до 2 единиц
Бетезда и ниже.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный
проводится всем больным при наличии клинических проявлений
желудочно-кишечного кровотечения и забрюшинной гематомы.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный
проводится при обширных гемартрозах, сопровождающихся признаками
нарушений подвижности суставов и при подозрении на внутрисуставные
переломы.
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный
проводится больным при наличии клинических признаков кровоизлияния
в головной или спинной мозг.
Эзофагогастродуоденоскопия проводится всем больным с
подозрением на кровотечение из желудка или 12-перстной кишки.
Ректороманоскопия проводится при подозрении на кровотечение из
толстой кишки.
Компьютерная томография головы и магнитно-резонансная
томография центральной нервной системы и головного мозга
проводятся при подозрении на кровоизлияния в головной или спинной
мозг.
6.6.5. Требования к лекарственной помощи стационарной
----------------------------T------------------------------------¬
¦ Наименование группы ¦ Кратность (продолжительность) ¦
¦ ¦ лечения ¦
+---------------------------+------------------------------------+
¦Средства, влияющие на кровь¦Согласно алгоритму ¦
L---------------------------+-------------------------------------
6.6.6. Характеристика алгоритмов и особенностей
применения медикаментов
Средства, влияющие на кровь
Основным принципом купирования геморрагических проявлений
является проведение гемостатической терапии антиингибиторными
препаратами не по принципу замещающей терапии, а по принципу
воздействия на шунтирующие механизмы гемостаза. Для лечения
ингибиторной формы гемофилии А и В возможно использование одного
из двух препаратов:
- эптаког-альфа (активированный) (уровень убедительности
доказательств А);
- факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации
(уровень убедительности доказательств А).
Достоверных лабораторных критериев эффективности терапии не
существует. Оценка результативности терапии базируется на
достижении клинического эффекта.
Препараты имеют различные измерения единиц активной субстанции:
- для эптаког-альфа (активированный) - в мг или в КЕД (1 КЕД =
20 мкг);
- для факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации
- в ед/кг массы тела.
За единицу факторов свертывания крови II, VII, IX и X в
комбинации принято считать такое его количество в растворе,
которое укорачивает АЧТВ ингибиторной плазмы к фактору VIII до 50%
в сравнении с раствором буфера.
Одновременное применение данных препаратов недопустимо
(уровень убедительности доказательств Е). При необходимости замены
одного препарата на другой с целью профилактики возникновения
тромбогенных осложнений и развития ДВС-синдрома смену препаратов
следует проводить следующим образом:
- при отмене эптаког-альфа (активированный) и переводе
больного на препарат факторов свертывания крови II, VII, IX, X в
комбинации интервал между назначениями должен составлять не менее
4 ч.(уровень убедительности доказательств С);
- при отмене факторов свертывания крови II, VII, IX, X в
комбинации и переходе на эптаког-альфа (активированный) интервал
между назначениями должен составлять не менее 48 ч. (уровень
убедительности доказательств С).
При наличии обширных гематом с признаками сдавления окружающих
тканей, в том числе забрюшинных, гемостатическая терапия
проводится по одной из следующих схем лечения.
В начале лечения вводится эптаког-альфа (активированный) в
дозе 120 мкг/кг каждые 2 ч. до остановки кровотечения. Последующее
обеспечение гемостаза проводится факторами свертывания крови II,
VII, IX и X в комбинации в дозе 75 МЕ/кг каждые 12 ч. в течение 2
нед.
При использовании для гемостаза только факторов свертывания
крови II, VII, IX и X в комбинации препарат вводится в начальной
дозе 100 ед/кг веса тела. Далее гемостаз осуществляется введением
препарата в дозе 50 ед/кг массы тела каждые 6 ч. до полной
остановки кровотечения, а затем каждые 12 ч. в течение 2 нед. В
случае рецидива кровотечения доза препарата вновь увеличивается до
100 ед/кг массы тела на одно введение. Суточная доза не должна
превышать 200 ед/кг массы тела.
При травме головы, позвоночника, кровоизлиянии в головной или
спинной мозг и иных кровоизлияниях, угрожающих жизни больного,
незамедлительно выполняется инъекция эптаког-альфа
(активированный) в дозе 120 мкг/кг веса тела, которая повторяется
каждые 2 ч. в течение 2 сут. Затем поддерживающая гемостатическая
терапия обеспечивается препаратом эптаког-альфа (активированный) в
дозе 90 мкг/кг каждые 4 ч. или факторами свертывания крови II,
VII, IX и X в комбинации в дозе 50 МЕ/кг веса тела каждые 12 ч.
При желудочно-кишечном кровотечении гемостатическая терапия
проводится по одной из следующих схем лечения.
В начале лечения вводится эптаког-альфа (активированный) в
дозе 120 мкг/кг каждые 2 ч. до остановки кровотечения. Последующее
обеспечение гемостаза проводится факторами свертывания крови II,
VII, IX и X в комбинации в дозе 75 МЕ/кг каждые 12 ч. в течение 2
нед.
При использовании для гемостаза только факторов свертывания
крови II, VII, IX и X в комбинации препарат вводится в начальной
дозе 100 ед/кг веса тела. Далее гемостаз осуществляется введением
препарата в дозе 50 ед/кг массы тела каждые 6 ч. до полной
остановки кровотечения, а затем каждые 12 ч. в течение 2 нед. В
случае рецидива кровотечения доза препарата вновь увеличивается до
100 ед/кг массы тела на одно введение. Суточная доза не должна
превышать 200 ед/кг массы тела.
При оперативных вмешательствах терапия проводится по одной из
следующих схем лечения.
Непосредственно перед операцией вводится эптаког-альфа
(активированный) в дозе 120 мкг/кг, в дальнейшем - каждые 2 ч. в
течение 2 дней, до получения четких признаков отсутствия
кровотечения. Далее гемостаз обеспечивается введением препарата
эптаког-альфа (активированный) в дозе 90 мкг/кг каждые 4 ч. или
введением факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации
в дозе 75 ед/кг массы тела каждые 12 ч. до полного заживления
послеоперационной раны.
При использовании факторов свертывания крови II, VII, IX и X в
комбинации препарат вводится непосредственно перед операцией в
дозе 100 ед/кг веса тела. Дальнейший гемостаз обеспечивается
введением препарата в дозе 75 ед/кг массы тела каждые 12 ч.
Лечение необходимо продолжать до полного заживления раны.
Особенности лечения у детей
Лечение проводится по схеме лечения взрослых.
6.6.7. Требования к режиму труда, отдыха,
лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления
геморрагического синдрома.
6.6.8. Требования к уходу за пациентом и
вспомогательным процедурам
Специальных требований нет.
6.6.9. Требования к диетическим назначениям
и ограничениям
Специальных требований нет.
6.6.10. Форма информированного добровольного согласия
пациента при выполнении Протокола
Информированное добровольное согласие пациент дает в
письменном виде.
6.6.11. Дополнительная информация для пациента и
членов его семьи
См. Приложения 1 и 2.
6.6.12. Правила изменения требований при выполнении
Протокола и прекращение действия требований Протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего
проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с
признаками гемофилии, медицинская помощь пациенту оказывается в
соответствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным
заболеванием.
6.6.13. Возможные исходы и их характеристика
-----------T-------T----------------T--------T-------------------¬
¦Наименова-¦Частота¦ Критерии и ¦Ориенти-¦Преемственность и ¦
¦ние исхода¦разви- ¦ признаки ¦ровочное¦этапность оказания ¦
¦ ¦тия, % ¦ ¦время ¦медицинской помощи ¦
¦ ¦ ¦ ¦достиже-¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ния ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦исхода ¦ ¦
+----------+-------+----------------+--------+-------------------+
¦Улучшение ¦ 88 ¦Прекращение ¦24 ч. ¦Переход к протоколу¦
¦состояния ¦ ¦кровотечения, ¦ ¦ведения больных с ¦
¦ ¦ ¦исчезновение ¦ ¦соответствующим ¦
¦ ¦ ¦неврологической ¦ ¦заболеванием ¦
¦ ¦ ¦симптоматики, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦отсутствие ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦болевого и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦компрессионного ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦синдрома, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦восстановление ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦функции органа ¦ ¦ ¦
+----------+-------+----------------+--------+-------------------+
¦Отсутствие¦11,999 ¦Отсутствие ¦24 ч. ¦Продолжение по ¦
¦эффекта ¦ ¦клинических ¦ ¦модели 6.6. ¦
¦ ¦ ¦признаков ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦остановки ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кровотечения, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сохранение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦болевого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦синдрома, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦нарастания ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦симптомов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сдавления ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦окружающих ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦органов и тканей¦ ¦ ¦
+----------+-------+----------------+--------+-------------------+
¦Развитие ¦ 0,001 ¦Появление ¦На любом¦Переход к протоколу¦
¦ятрогенных¦ ¦осложнений, ¦этапе ¦ведения больных с ¦
¦осложнений¦ ¦обусловленных ¦ ¦соответствующим ¦
¦ ¦ ¦проводимой ¦ ¦заболеванием ¦
¦ ¦ ¦терапией, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦например, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦развитие ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ДВС-синдрома, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦инфаркта ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦миокарда, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦острый тромбоз и¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(или) эмболия, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦аллергическая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦реакция ¦ ¦ ¦
L----------+-------+----------------+--------+--------------------
6.6.14. Стоимостные характеристики Протокола
Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям
нормативных документов.
VII. ГРАФИЧЕСКОЕ, СХЕМАТИЧЕСКОЕ И ТАБЛИЧНОЕ
ПРЕДСТАВЛЕНИЕ ПРОТОКОЛА
Не предусмотрено.
VIII. МОНИТОРИРОВАНИЕ ПРОТОКОЛА
Критерии и методология мониторинга и оценки
эффективности выполнения Протокола
Мониторирование проводится на всей территории Российской
Федерации.
Учреждением, ответственным за мониторирование данного
Протокола, является ГУ "Гематологический научный центр" Российской
академии медицинских наук. Перечень медицинских учреждений, в
которых проводится мониторирование данного Протокола, определяется
Министерством здравоохранения и социального развития Российской
Федерации (Приложение 11). Медицинские учреждения информируются о
включении в перечень по мониторированию Протокола письменно.
Мониторирование Протокола включает:
- сбор информации: о ведении пациентов с гемофилией в
медицинских организациях всех уровней;
- анализ полученных данных;
- составление отчета о результатах проведенного анализа;
- представление отчета в Министерство здравоохранения и
социального развития Российской Федерации.
Исходными данными при мониторировании являются:
- медицинская документация - Карты пациента (см. Приложение 3);
- тарифы на медицинские услуги;
- тарифы на лекарственные препараты.
При необходимости при мониторировании Протокола могут быть
использованы истории болезни, амбулаторные Карты пациентов,
страдающих гемофилией, и иные документы.
Карты пациента (см. Приложение 3) заполняются в медицинских
организациях, определенных перечнем по мониторированию,
ежеквартально в течение последовательных 10 дней третьей декады
каждого первого месяца квартала (например, с 21 по 30 января) и
передаются в учреждение, ответственное за мониторирование, не
позднее чем через 2 нед. после окончания указанного срока.
Отбор Карт, включаемых в анализ, осуществляется методом
случайной выборки. Число анализируемых Карт должно быть не менее
50 в год.
В анализируемые в процессе мониторинга показатели входят:
критерии включения и исключения из Протокола, перечни медицинских
услуг обязательного и дополнительного ассортимента, перечни
лекарственных средств обязательного и дополнительного
ассортимента, исходы заболевания, стоимость выполнения медицинской
помощи по Протоколу и др.
Принципы рандомизации
В данном Протоколе рандомизация (лечебных учреждений,
пациентов и т.д.) не предусмотрена.
Порядок оценки и документирования побочных эффектов и развития
осложнений
Информация о побочных эффектах и осложнениях, возникших в
процессе лечения больных, регистрируется в Карте пациента (см.
Приложение 3).
Порядок исключения пациента из мониторинга
Пациент считается включенным в мониторирование при заполнении
на него Карты пациента (см. Приложение 3). Исключение из
мониторирования проводится в случае невозможности продолжения
заполнения Карты (например, неявка на врачебный прием и др.).
В этом случае Карта направляется в учреждение, ответственное
за мониторирование, с отметкой о причине исключения пациента из
Протокола.
Промежуточная оценка и внесение изменений в Протокол
Оценка выполнения Протокола проводится 1 раз в год по
результатам анализа сведений, полученных при мониторировании.
Внесение изменений в Протокол проводится в случае получения
информации при получении убедительных данных о необходимости
изменений требований Протокола обязательного уровня.
Решение об изменениях и введение их в действие осуществляются
Министерством здравоохранения и социального развития Российской
Федерации.
Параметры оценки качества жизни при выполнении Протокола
Оценка качества жизни пациента с гемофилией при выполнении
Протокола осуществляется с помощью так называемой визуальной
аналоговой шкалы (Приложение 4).
Оценка стоимости выполнения Протокола и цены качества
Клинико-экономический анализ проводится согласно требованиям
нормативных документов.
Сравнение результатов
При мониторировании Протокола ежегодно проводится сравнение
результатов выполнения требований Протокола, статистических данных
(заболеваемости), показателей деятельности медицинских учреждений.
Порядок формирования отчета
В ежегодный отчет о результатах мониторирования включаются
количественные результаты, полученные при разработке медицинских
карт, и их качественный анализ, выводы, предложения по
актуализации Протокола.
Отчет представляется в Министерство здравоохранения и
социального развития Российской Федерации учреждением,
ответственным за мониторирование данного Протокола. Результаты
отчета могут быть опубликованы в открытой печати.
Приложение N 1
к Протоколу ведения больных
"Гемофилия"
ПАМЯТКА БОЛЬНОМУ ГЕМОФИЛИЕЙ
Гемофилия представляет собой тяжелое врожденное заболевание,
которое характеризуется возникновением кровотечений различной
локализации как спонтанных, так и после травм вследствие
отсутствия одного из факторов свертывания крови. Различают два
типа гемофилии - гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В
(дефицит фактора IX). Две эти формы клинически идентичны и могут
быть распознаны только при исследовании уровня каждого фактора.
Наиболее распространенной является гемофилия А. Ввиду того, что
гены фактора VIII/IX располагаются на X-хромосоме, гемофилией
страдают только мужчины, женщины - дочери больных гемофилией
мужчин являются носителями. Вероятность того что их сыновья будут
больными гемофилией, а дочери - носителями, составляет 50%.
Возможно также возникновение заболевания при спонтанной мутации
(поломке) гена, которые отмечаются в семьях, ранее не имевших
указаний на наличие гемофилии.
Различают три степени тяжести заболевания - тяжелая (уровень
дефицитного фактора до 1%), средней тяжести (уровень дефицитного
фактора до 5%) и легкая (уровень дефицитного фактора более 5%).
Клинически гемофилия протекает в виде кровотечений и
кровоизлияний различной локализации - гемартрозы, кровоизлияния в
мышцы, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияния в
головной мозг, длительные послеоперационные кровотечения. Наиболее
распространенными являются кровоизлияния в суставы. Повторяясь,
они приводят к необратимым органическим изменениям ткани сустава,
ограничению их подвижности и развитию инвалидности.
Своевременное полноценное специфическое лечение гемофилии,
целью которого является восполнение дефицита факторов свертывания
крови, может не только остановить кровотечение, но и предотвратить
развитие изменений в суставах, сохранить их подвижность. Главное -
быстро начать лечение.
Для больного гемофилией важно постоянно наблюдаться у врача.
Следует помнить, что возникшее кровотечение усиливается после 2-3
ч. после травмы. Этого достаточно, чтобы больной на дому ввел
адекватную дозу концентратов дефицитных факторов и обратился к
лечащему врачу.
Помните, что хорошая физическая форма, сильные мышцы - это
ваша защита от единичных кровотечений. Спросите своего лечащего
врача, какие физические упражнения и виды спорта оптимальны именно
для Вас.
Никогда не принимайте аспирин и другие препараты, содержащие
ацетилсалициловую кислоту, они могут спровоцировать кровотечение.
Есть другие лекарства, которые воздействуют на свертывающую
систему крови. Всегда обсуждайте с гематологом назначения других
врачей.
Избегайте внутримышечных инъекций. Предпочтительнее введение
лекарств внутривенно. При внутрикожном или подкожном введении
препаратов необходимо ежедневно осматривать места инъекций и при
выявлении отклонений обратиться к врачу. Если Вам предстоит
профилактическая прививка - посоветуйтесь с гематологом.
Берегите зубы, ухаживайте за полостью рта и периодически
наблюдайтесь у стоматолога. Удаление зубов - процедура
травматичная и может вызвать сильное кровотечение.
Научитесь пользоваться препаратами для местной остановки
кровотечений. При возникновении небольших ссадин, царапин, порезов
Вы можете сами себе оказать первую помощь, а в отдельных случаях и
остановить кровотечение.
Всегда носите на цепочке или браслете информацию о своей
болезни, чтобы при несчастном случае окружающие Вас люди могли
легко узнать о ней.
Приложение N 2
к Протоколу ведения больных
"Гемофилия"
ПАМЯТКА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ
(ЗАКОННЫХ ПРЕДСТАВИТЕЛЕЙ) РЕБЕНКА, БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ
Гемофилия - это тяжелое врожденное заболевание. Носителем гена
гемофилии являются женщины, как правило, дочери больных гемофилией
мужчин. Проявляется это заболевание у мальчиков. Вследствие
наличия гена гемофилии у больных значительно снижено количество
одного из факторов, участвующих в свертывании крови (фактора VIII
при гемофилии А и фактора IX при гемофилии В). Заболевание
характеризуется возникновением массивных кровоизлияний и
длительных кровотечений различной локализации. Они являются
следствием травм, причем даже минимальных травм. Нередко причина
остается неизвестной, тогда мы говорим о спонтанном кровотечении
или кровоизлиянии.
Наиболее часто бывают кровотечения из слизистых полости рта и
носа, желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в суставы, мышцы,
внутричерепные кровоизлияния, почечные кровотечения, а также
длительные кровотечения после операций и травм. Повторные
кровоизлияния в суставы и мышцы приводят к постепенному нарушению
их функции и являются наиболее серьезной проблемой, так как без
правильного своевременного лечения дети к школьному возрасту могут
становиться инвалидами.
Своевременная диагностика и полноценное специфическое лечение
гемофилии, цель которого восполнить дефицит фактора свертывания,
могут не только остановить кровотечение, но и предотвратить
развитие изменений в суставах, сохранить их подвижность.
Основной формой лечения детей с гемофилией является
профилактическое введение концентратов факторов свертывания крови.
Этот метод позволяет вести нормальный образ жизни и предотвратить
инвалидизацию вашего ребенка. Вместе с тем профилактическое
лечение требует дисциплины, обязательного соблюдения всех правил и
постоянного наблюдения у гематолога.
Однако даже при профилактическом лечении нельзя исключить
развития кровотечения или кровоизлияния. В этом случае главное -
быстро начать лечение. Поскольку правильная оценка состояния
ребенка требует квалифицированного специалиста, важно после
оказания первой гемостатической помощи как можно быстрее
проконсультироваться с врачом.
Поскольку некоторые лекарственные препараты влияют на систему
свертывания крови, не давайте детям медикаменты, не
посоветовавшись со своим врачом. Избегайте внутримышечных
инъекций. Однако помните, что профилактические прививки важны для
ваших детей не меньше, чем для остальных. Особенно важно привить
ваших детей от гепатита В и А.
Следите за тем, чтобы ребенок тщательно ухаживал за полостью
рта и зубами, так как удаление зубов может привести к тяжелому
кровотечению. Научитесь пользоваться препаратами для местной
остановки кровотечений, чтобы оказать ребенку первую помощь.
Сохранять в тайне информацию о диагнозе ребенка - ваше
неотъемлемое право. Однако для безопасности информируйте о
диагнозе и необходимых мерах всех лиц, которые могут оставаться
наедине с ребенком или будут участвовать в его активных играх в
ваше отсутствие. Это позволит избежать тяжелых осложнений.
Следите за тем, чтобы ребенок всегда носил на цепочке или
браслете информацию о своей болезни. Это поможет окружающим при
несчастном случае легко узнать о заболевании.
Приложение N 3
к Протоколу ведения больных
"Гемофилия"
КАРТА ПАЦИЕНТА
История болезни N_______________
Наименование учреждения___________________________________________
Дата: начало наблюдения________________окончание наблюдения_______
Ф.И.О.____________________________________________возраст_________
Диагноз основной__________________________________________________
__________________________________________________________________
Сопутствующие заболевания:________________________________________
__________________________________________________________________
__________________________________________________________________
Модель пациента:__________________________________________________
Объем оказанной нелекарственной медицинской помощи: ______________
__________________________________________________________________
----------T-----------------------------------------T------------¬
¦ Код ¦ Наименование ¦ Отметка о ¦
¦ ¦ ¦ выполнении ¦
¦ ¦ ¦ (кратность)¦
+---------+-----------------------------------------+------------+
¦ Диагностика ¦
+---------T-----------------------------------------T------------+
¦01.05.001¦Сбор анамнеза и жалоб при болезнях ¦ ¦
¦ ¦органов кроветворения и крови ¦ ¦
+---------+-----------------------------------------+------------+
¦01.05.002¦Визуальное исследование при болезнях ¦ ¦
¦ ¦органов кроветворения и крови ¦ ¦
+---------+-----------------------------------------+------------+
¦01.05.003¦Пальпация при болезнях органов ¦ ¦
¦ ¦кроветворения и крови ¦ ¦
+---------+-----------------------------------------+------------+
¦02.04.003¦Измерение подвижности сустава ¦ ¦
|
