|
Стр. 2
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
определяется для диагностики гемофилий. Оно показывает дефицит
факторов XII, XI, IX (при уровне фактора 20% и ниже) или VIII (30%
и ниже), а также наличие в плазме крови их ингибиторов. В этих
случаях наблюдается удлинение АЧТВ. Исследование проводится
каждому больному.
Определение активности факторов VIII и IX проводится тем
больным, у которых выявлено удлинение активированного частичного
тромбопластинового времени (АЧТВ). При уровне фактора VIII или IX
до 1% диагностируется тяжелая форма гемофилии, 1-5% средней
тяжести, более 5% - легкая форма гемофилии.
Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови
проводится для дифференциальной диагностики с болезнью Виллебранда
тем больным, у которых обнаружено снижение уровня фактора VIII.
Определение активности ингибиторов к факторам VIII и IX
проводится в случаях, когда уровень дефицитного фактора ниже 1%
или клинические проявления гемофилии возникли у взрослого
больного.
Исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов,
лейкоцитов, тромбоцитов крови, подсчет лейкоцитарной формулы и
скорости оседания эритроцитов проводятся при длительном
кровотечении для исключения анемии, тромбоцитопении у больного, а
также при подозрении на наличие гнойных осложнений.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный
проводится всем больным при наличии клинических проявлений
желудочно-кишечного кровотечения и забрюшинной гематомы.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный
проводится при обширных гемартрозах, сопровождающихся признаками
нарушений подвижности суставов, и при подозрении на
внутрисуставные переломы.
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный
проводится больным при наличии клинических признаков кровоизлияния
в головной или спинной мозг.
Эзофагогастродуоденоскопия проводится всем больным с
желудочно-кишечным кровотечением.
Компьютерная томография головы и магнитно-резонансная
томография центральной нервной системы и головного мозга
проводятся при подозрении на кровоизлияния в головной или спинной
мозг.
Оформление паспорта больного гемофилией проводится
врачом-гематологом после установления диагноза гемофилии, с
указанием сведений о больном и выдается больному на руки
(Приложение 10).
6.2. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА
Нозологическая форма: гемофилия
Стадия: любая
Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний
Осложнение: без осложнений
Код по МКБ-10: D66, D67
6.2.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- Уровень фактора VIII или IX - до 1% при отсутствии
ингибиторов.
- Частота спонтанных кровоизлияний более 4 раз в месяц.
- Хороший венозный доступ для регулярных инъекций.
- Адекватность и ответственность пациента или его законных
представителей - возможность следованию условий выполнения данного
вида лечения.
- Наличие дополнительных факторов риска развития кровотечений.
6.2.2. Порядок включения пациента в Протокол
Состояние больного, удовлетворяющее критериям и признакам
данной модели пациента.
6.2.3. Требования к профилактике
амбулаторно-поликлинической
-----------T------------------------------------T----------------¬
¦ Код ¦ Наименование ¦ Кратность ¦
¦ ¦ ¦ выполнения ¦
+----------+------------------------------------+----------------+
¦В01.005.02¦Прием (осмотр, консультация) врача-¦ 1 ¦
¦ ¦гематолога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В04.005.02¦Школа для больных гемофилией ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A11.12.009¦Взятие крови из периферической вены ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A09.05.194¦Определение активности фактора VIII ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А09.05.193¦Определение активности фактора IX ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A12.05.052¦Определение активности ингибиторов к¦ 1 ¦
¦ ¦фактору VIII ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A12.05.053¦Определение активности ингибиторов к¦ 1 ¦
¦ ¦фактору IX ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A11.12.003¦Внутривенное введение лекарственных ¦По потребности ¦
¦ ¦средств ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A13.30.003¦Психологическая адаптация ¦ 1 ¦
L----------+------------------------------------+-----------------
6.2.4. Характеристика алгоритмов и особенностей
выполнения немедикаментозной помощи
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
проводится каждые 6 мес. даже при отсутствии кровотечений
(кровоизлияний).
При сборе жалоб больного лечащий врач выясняет эффективность
проводимой терапии, выявляя следующие особенности:
- частота возникновения кровоизлияний;
- наличие ятрогенных осложнений.
Взятие крови из периферической вены проводится строго натощак.
Определение активности факторов VIII и IX проводится для
контроля за эффективностью терапии. Если уровень фактора VIII или
IX в процессе лечения остается низким или не изменяется по
сравнению с исходным, необходимо определение активности
ингибиторов к факторам VIII или IX.
Психологическая адаптация
Цель психологической адаптации заключается в убеждении
пациента в том, что профилактика кровоизлияний позволяет полностью
избежать гемофилической артропатии, предупредить геморрагические
осложнения при травмах и вести активный образ жизни.
Школа для больных гемофилией
Проводится врачом-гематологом и средним медицинским персоналом
(Приложение 5).
Курс обучения самовведению факторов свертывания крови
проводится в амбулаторных условиях с соблюдением всех мер асептики
и антисептики. Целью курса является обучение пациента (или его
законных представителей) правильной процедуре проведения
внутривенной инъекции для инфузии фактора свертывания крови VIII
или IX. Первое введение препарата проводится в присутствии
медсестры.
По окончании обучения пациент или его родители (законные
представители) подписывают добровольное информированное согласие
на проведение профилактического лечения (Приложения 6 и 7).
Внутривенное введение лекарственных средств
Внутривенное введение факторов свертывания крови VIII или IX
осуществляется в амбулаторно-поликлинических учреждениях
медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а в
домашних условиях самим пациентом или иными обученными лицами. При
домашнем лечении необходимо заполнение "Протокола внутривенного
введения факторов свертывания крови" (Приложение 9).
6.2.5. Требования к лекарственной помощи
амбулаторно-поликлинической
----------------------------T------------------------------------¬
¦ Наименование группы ¦ Кратность (продолжительность) ¦
¦ ¦ лечения ¦
+---------------------------+------------------------------------+
¦Средства, влияющие на кровь¦Согласно алгоритму ¦
L---------------------------+-------------------------------------
6.2.6. Характеристика алгоритмов и особенностей
применения медикаментов
Средства, влияющие на кровь
Основным принципом лечения является трансформация тяжелой
формы гемофилии в среднетяжелую и даже в легкую, для чего повышают
содержание фактора VIII или IX до уровня более 2%. Это достигается
периодически проводимой заместительной терапией, для чего
используются: фактор свертывания крови VIII или фактор свертывания
крови IX с целью профилактики геморрагического синдрома (уровень
убедительности доказательств А).
Первичная профилактика - длительное продолжающееся лечение
применяется у детей с тяжелой формой гемофилии А и В. Она может
начинаться в возрасте от 1 до 2 лет до проявления клинических
симптомов заболевания (первичная профилактика, детерминированная
возрастом) или независимо от возраста у больных, имеющих не более
чем одно суставное кровотечение (первичная профилактика,
детерминированная первым кровотечением). Первичная профилактика
назначается на срок не менее 6 мес. с возможностью последующей
пролонгации без ограничений.
Вторичная профилактика (перемежающаяся) назначается больным
при частоте кровоизлияний более 4 раз в месяц, особенно, при
наличии очага хронического воспаления в пораженном суставе.
Длительность лечения составляет не менее 6 мес. до купирования
кровоизлияний и редукции воспалительного процесса.
Факторы свертывания крови VIII или IX вводятся в дозе 25 МЕ/кг
массы тела, для поддержания уровня дефицитного фактора не менее
2%. Кратность введения - 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза
в неделю при гемофилии В.
Особенности лечения у детей
Лечение проводится по схеме лечения взрослых.
6.2.7. Требования к режиму труда, отдыха,
лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления
геморрагического синдрома.
6.2.8. Требования к уходу за пациентом и
вспомогательным процедурам
Специальных требований нет.
6.2.9. Требования к диетическим назначениям
и ограничениям
Специальных требований нет.
6.2.10. Форма информированного добровольного
согласия пациента при выполнении Протокола
Информированное добровольное согласие пациент дает в
письменном виде.
6.2.11. Дополнительная информация для пациента и
членов его семьи
См. Приложение 1 и 2.
6.2.12. Правила изменения требований
при выполнении Протокола и прекращение
действия требований Протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего
проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с
признаками гемофилии, медицинская помощь пациенту оказывается в
соответствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным
заболеванием или синдромом.
6.2.13. Возможные исходы и их характеристика
-----------T-------T----------------T---------T------------------¬
¦Наименова-¦Частота¦ Критерии и ¦Ориенти- ¦Преемственность и ¦
¦ние исхода¦разви- ¦ признаки ¦ровочное ¦этапность оказания¦
¦ ¦тия, % ¦ ¦время ¦медицинской помощи¦
¦ ¦ ¦ ¦достиже- ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ния ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦исхода ¦ ¦
+----------+-------+----------------+---------+------------------+
¦Ухудшение ¦ 15 ¦Возникновение ¦На любом ¦Определение уровня¦
¦ ¦ ¦спонтанных ¦этапе ¦фактора VIII или ¦
¦ ¦ ¦кровоизлияний ¦ ¦IX, исследование ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ингибитора. ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦При наличии ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ингибитора - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦переход к модели ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦6.5. ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦При отсутствии ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ингибитора -¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦переход к модели ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦6.3. ¦
+----------+-------+----------------+---------+------------------+
¦Стабилиза-¦84,999 ¦Отсутствие ¦6 мес. ¦Продолжение ¦
¦ция ¦ ¦геморрагического¦ ¦лечения по модели ¦
¦состояния ¦ ¦синдрома и ¦ ¦6.2. ¦
¦ ¦ ¦признаков ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦прогрессирования¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦гемофилической ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦артропатии ¦ ¦ ¦
+----------+-------+----------------+---------+------------------+
¦Развитие ¦ 0,001 ¦Появление ¦На любом ¦Переход к ¦
¦ятрогенных¦ ¦осложнений, ¦этапе ¦протоколу ведения ¦
¦осложнений¦ ¦обусловленных ¦ ¦больных с ¦
¦ ¦ ¦проводимой ¦ ¦соответствующим ¦
¦ ¦ ¦терапией; ¦ ¦заболеванием ¦
¦ ¦ ¦например, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦аллергических ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦реакций ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦(исключая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦появление ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦ингибитора) ¦ ¦ ¦
L----------+-------+----------------+---------+-------------------
6.2.14. Стоимостные характеристики Протокола
Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям
нормативных документов.
6.3. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА
Нозологическая форма: гемофилия
Стадия: любая
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Осложнение: без осложнений
Код по МКБ-10: D66, D67
6.3.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- Клинические проявления гемофилии - кровотечение или
кровоизлияние любой локализации.
- Отсутствие ингибиторов к фактору VIII или IX.
- Подготовка к малоинвазивным хирургическим вмешательствам.
6.3.2. Порядок включения пациента в Протокол
Состояние больного, удовлетворяющее критериям и признакам
диагностики данной модели пациента.
6.3.3. Требования к амбулаторно-поликлиническому лечению
-----------T------------------------------------T----------------¬
¦ Код ¦ Наименование ¦ Кратность ¦
¦ ¦ ¦ выполнения ¦
+----------+------------------------------------+----------------+
¦В01.005.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦ 1 ¦
¦ ¦врача-гематолога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В04.005.02¦Школа для больных гемофилией ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A11.05.001¦Взятие крови из пальца ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А09.05.003¦Исследование уровня общего ¦По потребности ¦
¦ ¦гемоглобина крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.001¦Исследование оседания эритроцитов ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.003¦Исследование уровня эритроцитов в ¦По потребности ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.004¦Исследование уровня лейкоцитов в ¦По потребности ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.005¦Исследование уровня тромбоцитов в ¦По потребности ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.006¦Соотношение лейкоцитов в крови ¦По потребности ¦
¦ ¦(подсчет формулы крови) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А11.12.009¦Взятие крови из периферической вены ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А09.05.194¦Определение активности фактора VIII ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А09.05.193¦Определение активности фактора IX ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.052¦Определение активности ингибиторов к¦По потребности ¦
¦ ¦фактору VIII ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.053¦Определение активности ингибиторов к¦По потребности ¦
¦ ¦фактору IX ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A11.12.003¦Внутривенное введение лекарственных ¦По потребности ¦
¦ ¦средств ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А16.04.002¦Терапевтическая аспирация ¦По потребности ¦
¦ ¦содержимого сустава ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А16.08.006¦Механическая остановка кровотечения¦По потребности ¦
¦ ¦(передняя и задняя тампонада носа) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А02.04.003¦Измерение подвижности суставов ¦ 1 ¦
¦ ¦(углометрия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.006¦Рентгенография коленного сустава ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.004¦Рентгенография локтевого сустава ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.015¦Рентгенография плечевого сустава ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.016¦Рентгенография бедренного сустава ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.017¦Рентгенография голеностопного ¦По потребности ¦
¦ ¦сустава ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.04.001¦Ультразвуковое исследование суставов¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.31.001¦Обзорный снимок брюшной полости и ¦По потребности ¦
¦ ¦органов малого таза ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.01.001¦Ультразвуковое исследование мягких ¦По потребности ¦
¦ ¦тканей ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.28.001¦Ультразвуковое исследование почек ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.28.002¦Ультразвуковое исследование мочевого¦По потребности ¦
¦ ¦пузыря ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В03.016.06¦Анализ мочи общий ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В01.053.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-уролога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В01.067.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-стоматолога хирурга повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.057.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-хирурга повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.050.04¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-ортопеда повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.023.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-невропатолога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A04.31.003¦Ультразвуковое исследование ¦По потребности ¦
¦ ¦забрюшинного пространства ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A03.16.001¦Эзофагогастродуоденоскопия ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A06.03.002¦Компьютерная томография головы ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А05.23.002¦Магнитно-резонансная томография ¦По потребности ¦
¦ ¦центральной нервной системы и ¦ ¦
¦ ¦головного мозга ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A13.30.003¦Психологическая адаптация ¦ 1 ¦
L----------+------------------------------------+-----------------
6.3.4. Характеристика алгоритмов и особенностей
выполнения немедикаментозной помощи
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
При сборе жалоб больного обращают внимание на эффективность
проводимой заместительной терапии: остановка или уменьшение
кровотечения, уменьшение боли, восстановление функции органа,
отмечают появление аллергических реакций, выявляют необходимость в
консультации других специалистов.
Осмотр проводится ежедневно до полной остановки кровотечения.
При домашнем лечении консультация врача-гематолога может быть
осуществлена заочно по телефону.
Школа для больных гемофилией
Проводится врачом-гематологом и средним медицинским персоналом
(см. Приложение 5).
Курс обучения самовведению факторов свертывания крови
проводится в амбулаторных условиях с соблюдением всех мер асептики
и антисептики. Целью курса является обучение пациента (или его
законных представителей) правильной процедуре проведения
внутривенной инъекции с целью инфузии фактора свертывания крови
VIII или IX. Первое введение препарата проводится в присутствии
медсестры.
По окончании обучения пациент или его родители (законные
представители) подписывают добровольное информированное согласие
на проведение домашнего лечения (Приложение 8).
Взятие крови из периферической вены проводится строго натощак.
Исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов,
лейкоцитов, тромбоцитов крови, подсчет лейкоцитарной формулы и
скорости оседания эритроцитов проводятся при длительном
кровотечении для исключения анемии, тромбоцитопении у больного, а
также при подозрении на наличие гнойных осложнений.
Определение активности факторов VIII и IX проводится по
показаниям для контроля за эффективностью терапии. Если уровень
фактора VIII или IX в процессе лечения остается низким или не
изменяется по сравнению с исходным, необходимо определение
активности ингибиторов к факторам VIII или IX.
Внутривенное введение лекарственных средств
Внутривенное введение факторов свертывания крови VIII или IX
осуществляется в амбулаторно-поликлинических учреждениях
медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а в
домашних условиях самим пациентом или иными лицами после обучения
больного и его родителей (законных представителей) и подписания
добровольного информированного согласия (см. Приложение 8).
При домашнем лечении необходимо заполнение "Протокола
внутривенного введения факторов свертывания крови" (см. Приложение
9).
Измерение подвижности суставов
Проводится при гемартрозах. Оценивается степень ограничения
подвижности сустава с помощью углометрии.
Рентгенография суставов
Проводится при гемартрозах с целью определения органических
изменений костных структур и мягких тканей сустава, наличия или
отсутствия жидкости в суставе.
Ультразвуковое исследование суставов проводится при гемартрозе
с целью определения объема излившейся крови, состояния
синовиальной оболочки сустава, признаков сдавления окружающих
тканей и для контроля за эффективностью гемостатической терапии.
Терапевтическая аспирация содержимого сустава проводится при
больших напряженных гемартрозах, сопровождающихся выраженным
болевым синдромом вследствие растяжения капсулы сустава излившейся
кровью.
Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя
тампонада носа) проводится при носовом кровотечении. Для больных
гемофилией недопустима задняя тампонада носа. С целью механической
остановки кровотечения им может быть выполнена только передняя
тампонада носа. После прекращения кровотечения тампон осторожно
удаляют.
Ультразвуковое исследование мягких тканей проводится с целью
контроля за размерами гематомы на фоне проводимого лечения.
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза,
ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря проводят у
больных с гематурией при подозрении на патологию мочевыделительной
системы. При этом больному необходима консультация врача-уролога.
Анализ мочи проводят при наличии гематурии для контроля ее
интенсивности на фоне гемостатической терапии.
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга
повторный необходим больным с десневыми кровотечениями или при
подготовке к экстракции зуба.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный
проводится при желудочно-кишечных кровотечениях, обширных
гематомах, сопровождающихся сдавлением окружающих тканей (в том
числе - забрюшинных) для решения вопроса о необходимости
хирургического вмешательства.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный
проводится при обширных гемартрозах, сопровождающихся признаками
нарушений подвижности суставов, и при подозрении на
внутрисуставные переломы.
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный
проводится больным при наличии клинических признаков кровоизлияния
в головной или спинной мозг.
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
проводится больным с забрюшинными гематомами для оценки их
состояния на фоне гемостатической терапии.
Эзофагогастродуоденоскопия проводится всем больным с
желудочно-кишечным кровотечением.
Компьютерная томография головы и магнитно-резонансная
томография центральной нервной системы и головного мозга
проводятся при подозрении на кровоизлияния в головной или спинной
мозг.
Психологическая адаптация
Цель психологической адаптации заключается в убеждении
пациента в том, что:
- заболевание наносит ущерб его здоровью, поэтому он нуждается
в лечении;
- заболевание не представляет угрозу его жизни при адекватной
терапии;
- заболевание приведет к необходимости избегать больших
физических нагрузок и ситуаций, связанных с травматизмом.
6.3.5. Требования к лекарственной помощи
амбулаторно-поликлинической
---------------------------------T-------------------------------¬
¦ Наименование группы ¦ Кратность (продолжительность) ¦
¦ ¦ лечения ¦
+--------------------------------+-------------------------------+
¦Средства, влияющие на кровь ¦Согласно алгоритму ¦
¦ ¦ ¦
¦Неполовые гормоны, синтетические¦Согласно алгоритму ¦
¦субстанции и антигормоны ¦ ¦
L--------------------------------+--------------------------------
6.3.6. Характеристика алгоритмов и особенностей применения
медикаментов в амбулаторно-поликлинических условиях
Средства, влияющие на кровь
Основным принципом лечения гемофилии является заместительная
терапия, для чего используются: фактор свертывания крови VIII или
фактор свертывания крови IX (уровень убедительности доказательств
А).
Формула для расчета количества препарата представлена в
разделе V (Общие вопросы) данного Протокола.
При гемартрозах, носовых кровотечениях, небольших
поверхностных гематомах, гематурии, малых хирургических
вмешательствах уровень факторов свертывания должен быть восполнен
до 40-50%, при обширных забрюшинных гематомах, желудочно-кишечных
кровотечениях, инвазивных хирургических вмешательствах (в том
числе стоматологических) - до 60-80%, при кровоизлияниях в
головной и спинной мозг - до 80-100%.
При гемартрозах, носовых кровотечениях, небольших
поверхностных гематомах, гематурии фактор свертывания крови VIII
вводится в течение первых 2 сут. каждые 12 ч., фактор свертывания
крови IX - каждые 18 ч., затем факторы свертывания крови VIII или
IX вводятся каждые 24 ч. до прекращения кровотечения и
исчезновения болей.
При хирургических малоинвазивных и стоматологических
вмешательствах (удаление от 1 до 3 зубов) факторы свертывания
крови VIII или IX вводятся за 30 мин. до манипуляции, каждые 12 ч.
(при гемофилии А) и каждые 18 ч. (при гемофилии В) в течение
послеоперационного периода до полного заживления раны.
При подозрении на забрюшинную гематому при гемофилии А
введение фактора свертывания крови VIII проводится каждые 8 ч.,
при гемофилии В - фактора свертывания крови IX каждые 18 ч. в
течение 3 дней. Далее - поддерживающая терапия в течение 14 дней
фактором свертывания крови VIII или IX каждые 24 ч.
Экстренная терапия при желудочно-кишечном кровотечении должна
быть начата незамедлительно: при гемофилии А - посредством
введения фактора свертывания крови VIII, при гемофилии В - фактора
свертывания крови IX с последующей госпитализацией больного.
Экстренная терапия при подозрении на кровоизлияние в головной
или спинной мозг должна быть начата незамедлительно.
Гемостатическая заместительная терапия проводится факторами
свертывания VIII или IX с последующей госпитализацией больного.
Имеются данные об эффективности незамедлительного применения
при кровоизлияниях в мозг препарата эптаког-альфа (активированный)
вместо введения факторов свертывания крови VIII или IX (уровень
убедительности доказательств В). Эптаког-альфа (активированный)
вводится в дозе 90-120 мкг/кг веса тела. При необходимости дозу
можно повторять через каждые 2 ч. до четкого клинического
улучшения или стабилизации состояния больного.
При всех состояниях, угрожающих жизни пациента,
гемостатическая терапия должна быть начата в амбулаторных условиях
и продолжена в стационаре.
Неполовые гормоны, синтетические субстанции
и антигормоны
При легкой форме гемофилии А с гемостатической целью может
быть использован десмопрессин (уровень убедительности
доказательств В).
Препарат вводится внутривенно капельно в дозе 0,3 мкг/кг массы
тела больного в 50 мл физиологического раствора в течение 30 мин.
Инъекция может быть повторена не ранее чем через 12 ч., однако
после 3-4 введений лечебный эффект значительно снижается.
Перед назначением десмопрессина проводится тест для
определения его эффективности (определяется уровень фактора VIII в
плазме больного до и через 1, 2 и 24 ч. после введения препарата).
При подъеме уровня фактора VIII через 1 ч. более 50% и сохранении
его остаточной активности через 12 ч. более 5% терапия считается
эффективной. Его следует с осторожностью применять у пациентов,
имеющих в анамнезе гипертоническую болезнь, патологию коронарных
сосудов, бронхиальную астму, эпилепсию.
Десмопрессин не может использоваться при проведении
хирургических вмешательств (уровень убедительности доказательств
С).
Особенности лечения у детей
Лечение проводится по схеме лечения взрослых.
6.3.7. Требования к режиму труда, отдыха,
лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления
геморрагического синдрома.
6.3.8. Требования к уходу за пациентом и
вспомогательным процедурам
Не рекомендовано тугое бинтование и длительная иммобилизация
конечностей.
6.3.9. Требования к диетическим назначениям
и ограничениям
Специальных требований нет.
6.3.10. Форма информированного добровольного согласия
пациента при выполнении Протокола
Информированное добровольное согласие пациент дает в
письменном виде.
6.3.11. Дополнительная информация для пациента и
членов его семьи
См. Приложение 1 и 2.
6.3.12. Правила изменения требований при выполнении
Протокола и прекращение действия требований Протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего
проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с
признаками гемофилии, медицинская помощь пациенту оказывается в
соответствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным
заболеванием.
6.3.13. Возможные исходы и их характеристика
-----------T-------T----------------T---------T------------------¬
¦Наименова-¦Частота¦ Критерии и ¦Ориенти- ¦Преемственность и ¦
¦ние исхода¦разви- ¦ признаки ¦ровочное ¦этапность оказания¦
¦ ¦тия, % ¦ ¦время ¦медицинской помощи¦
¦ ¦ ¦ ¦достиже- ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ния ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦исхода ¦ ¦
+----------+-------+----------------+---------+------------------+
¦Улучшение ¦ 80 ¦Полное ¦Через ¦Продолжение ¦
¦состояния ¦ ¦прекращение ¦24 ч. ¦лечения по модели¦
¦ ¦ ¦кровотечения, ¦ ¦6.3. ¦
¦ ¦ ¦исчезновение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦болевого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦синдрома, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦восстановление ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦функции органа ¦ ¦ ¦
+----------+-------+----------------+---------+------------------+
¦Отсутствие¦19,999 ¦Отсутствие ¦Через ¦Определение уровня¦
¦эффекта ¦ ¦признаков ¦24 ч. ¦фактора VIII или¦
¦ ¦ ¦остановки ¦ ¦IX, исследование¦
¦ ¦ ¦кровотечения ¦ ¦ингибитора. При ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦наличии ингибитора¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦- переход к модели¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦6.5. ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦При отсутствии ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ингибитора - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦продолжение ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемостатической ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦терапии по модели¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦6.3. с пересмотром¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦дозы препарата ¦
+----------+-------+----------------+---------+------------------+
¦Развитие ¦ 0,001 ¦Появление ¦На любом ¦Переход к ¦
¦ятрогенных¦ ¦осложнений, ¦этапе ¦протоколу ведения ¦
¦осложнений¦ ¦обусловленных ¦ ¦больных с ¦
¦ ¦ ¦проводимой ¦ ¦соответствующим ¦
¦ ¦ ¦терапией, ¦ ¦заболеванием ¦
¦ ¦ ¦например, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦аллергических ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦реакций ¦ ¦ ¦
L----------+-------+----------------+---------+-------------------
6.3.14. Стоимостные характеристики Протокола
Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям
нормативных документов.
6.4. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА
Нозологическая форма: гемофилия
Стадия: состояние, требующее госпитализации пациента
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Осложнение: без осложнений
Код по МКБ-10: D66, D67
6.4.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- Клинические проявления - кровотечение или кровоизлияние в
жизненно важные органы.
- Отсутствие ингибиторов к фактору VIII или IX.
- Подготовка к оперативному лечению.
6.4.2. Порядок включения пациента в Протокол
Состояние больного, удовлетворяющее критериям и признакам
диагностики данной модели пациента.
6.4.3. Требования к стационарному лечению
-----------T-----------------------------------T-----------------¬
¦ Код ¦ Наименование ¦ Кратность ¦
¦ ¦ ¦ выполнения ¦
+----------+-----------------------------------+-----------------+
¦А01.05.001¦Сбор анамнеза и жалоб при болезнях¦ 3 ¦
¦ ¦органов кроветворения и крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А01.05.002¦Визуальное исследование при ¦ 3 ¦
¦ ¦болезнях органов кроветворения и ¦ ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А01.05.003¦Пальпация при болезнях органов ¦ 3 ¦
¦ ¦кроветворения и крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А02.12.002¦Измерение артериального давления на¦ 3 ¦
¦ ¦периферических артериях ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А02.10.002¦Измерение частоты сердцебиения ¦ 3 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А02.09.001¦Измерение частоты дыхания ¦ 3 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A11.05.001¦Взятие крови из пальца ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A09.05.003¦Исследование уровня общего ¦По потребности ¦
¦ ¦гемоглобина крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A12.05.001¦Исследование оседания эритроцитов ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A08.05.003¦Исследование уровня эритроцитов в ¦По потребности ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A08.05.004¦Исследование уровня лейкоцитов в ¦По потребности ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A08.05.005¦Исследование уровня тромбоцитов в ¦По потребности ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A08.05.006¦Соотношение лейкоцитов в крови ¦По потребности ¦
¦ ¦(подсчет формулы крови) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B03.016.06¦Анализ мочи общий ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A02.04.003¦Измерение подвижности суставов ¦По потребности ¦
¦ ¦(углометрия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A11.12.009¦Взятие крови из периферической вены¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A12.05.042¦Активированное частичное ¦По потребности ¦
¦ ¦тромбопластиновое время (АЧТВ) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A09.05.194¦Определение активности фактора VIII¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A09.05.193¦Определение активности фактора IX ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A12.05.052¦Определение активности ингибиторов ¦По потребности ¦
|
