|
Стр. 3
¦A12.05.052¦Определение активности ингибиторов ¦По потребности ¦
¦ ¦к фактору VIII ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A12.05.053¦Определение активности ингибиторов ¦По потребности ¦
¦ ¦к фактору IX ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A25.05.001¦Назначение лекарственной терапии ¦По потребности ¦
¦ ¦при заболеваниях системы органов ¦ ¦
¦ ¦кроветворения и крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A11.12.003¦Внутривенное введение лекарственных¦По потребности ¦
¦ ¦средств ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A16.04.002¦Терапевтическая аспирация ¦По потребности ¦
¦ ¦содержимого сустава ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A06.03.006¦Рентгенография всего черепа в одной¦Но потребности ¦
¦ ¦и более проекциях ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A04.01.001¦Ультразвуковое исследование мягких ¦По потребности ¦
¦ ¦тканей ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A06.31.001¦Обзорный снимок брюшной полости и ¦По потребности ¦
¦ ¦органов малого таза ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A04.28.001¦Ультразвуковое исследование почек ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A04.28.002¦Ультразвуковое исследование ¦По потребности ¦
¦ ¦мочевого пузыря ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B03.016.06¦Анализ мочи общий ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.053.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-уролога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В01.067.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-стоматолога хирурга повторный¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В01.057.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-хирурга повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В01.050.04¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-ортопеда повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В01.023.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-невропатолога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.31.003¦Ультразвуковое исследование ¦По потребности ¦
¦ ¦забрюшинного пространства ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А03.19.002¦Ректороманоскопия ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А03.16.001¦Эзофагогастродуоденоскопия ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.03.002¦Компьютерная томография головы ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А05.23.002¦Магнитно-резонансная томография ¦По потребности ¦
¦ ¦центральной нервной системы и ¦ ¦
¦ ¦головного мозга ¦ ¦
L----------+-----------------------------------+------------------
6.4.4. Характеристика алгоритмов и особенностей
выполнения немедикаментозной помощи
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях
органов кроветворения и крови
При сборе жалоб больного выявляют следующие особенности
клинических данных:
- возникло данное кровоизлияние (кровотечение) впервые;
- при каких обстоятельствах возникло кровоизлияние
(кровотечение), его интенсивность, длительность;
- наличие и интенсивность болевого синдрома;
- проводилась ли ранее терапия антигемофильными препаратами,
если да, то какими, в каком режиме, была ли она эффективна,
отмечались ли аллергические реакции.
При повторном осмотре обращают внимание на эффект от
проводимого лечения: остановка или уменьшение кровотечения,
уменьшение боли, восстановление функции органа, появление
аллергических реакций, наличие инфекционных осложнений.
Осмотр проводится ежедневно в период нахождения в стационаре.
Визуальное исследование при болезнях
органов кроветворения и крови
Последовательно осматриваются кожные покровы, особое внимание
обращается на их окраску, наличие гематом, гемартрозов и других
признаков геморрагического синдрома.
Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови
Проводится при гемартрозах и гематомах. Пальпация мягких
тканей вокруг пораженного сустава (оценивают поверхность,
плотность, наличие/отсутствие болезненности, наличие уплотнения
или мышечного напряжения, местной гипертермии в области
гемартроза). Характерно плотное, болезненное, напряженное
образование в области сустава, в большинстве случаев с наличием
местной гипертермии.
При гематомах оценивается размер, консистенция, наличие
признаков сдавления окружающих органов и тканей.
Измерение артериального давления на периферических артериях,
измерение частоты сердцебиения и дыхания проводятся для оценки
общего состояния больного.
Измерение подвижности суставов
Проводится при гемартрозах. Оценивается степень ограничения
подвижности сустава с помощью углометрии.
Рентгенография всего черепа в одной или двух проекциях
проводится при подозрении на перелом костей черепа.
Ультразвуковое исследование мягких тканей - при кровоизлияниях
в мягкие ткани с целью определения распространенности гематомы, ее
плотности, признаков сдавления окружающих тканей.
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга
Стоматологом при наличии кровотечения из слизистых полости рта
выявляются следующие изменения:
- наличие подвижных зубов;
- наличие инфильтрата в окружающих зуб тканях;
- локализация кровоточащего участка слизистой;
- интенсивность кровотечения.
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога
Проводится в случае гематурии при подозрении на патологию
мочевыделительной системы.
Для подтверждения гематурии проводится анализ мочи общий.
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза, а также
ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря проводятся
больным с гематурией с целью исключения патологии
мочевыделительной системы.
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и
обзорный снимок органов брюшной полости и малого таза проводятся
больным с забрюшинной гематомой с целью определения ее размеров и
локализации, а также наличия признаков сдавления органов брюшной
полости и малого таза.
Взятие крови из периферической вены производится строго
натощак.
Исследование активированного частичного тромбопластинового
времени (АЧТВ), определение активности факторов VIII и IX и
ингибиторов к факторам VIII и IX, а также исследование уровня
общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови,
подсчет лейкоцитарной формулы и скорости оседания эритроцитов
проводятся для контроля за ходом лечения.
Назначение лекарственной терапии при заболеваниях системы
органов кроветворения и крови проводится врачом-гематологом для
решения вопроса объема гемостатической терапии.
Внутривенное введение лекарственных средств осуществляется
медицинским персоналом стационара.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный
проводится всем больным при наличии клинических проявлений
желудочно-кишечного кровотечения и забрюшинной гематомы.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный
проводится при обширных гемартрозах, сопровождающихся признаками
нарушений подвижности суставов и при подозрении на внутрисуставные
переломы.
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный
проводится больным при наличии клинических признаков кровоизлияния
в головной или спинной мозг.
Эзофагогастродуоденоскопия проводится всем больным с
подозрением на кровотечение из желудка или 12-перстной кишки.
Ректороманоскопия проводится при подозрении на кровотечение из
толстого кишечника.
Компьютерная томография головы и магнитно-резонансная
томография центральной нервной системы и головного мозга
проводятся при подозрении на кровоизлияния в головной или спинной
мозг.
6.4.5. Требования к лекарственной помощи стационарной
----------------------------T------------------------------------¬
¦ Наименование группы ¦ Кратность (продолжительность) ¦
¦ ¦ лечения ¦
+---------------------------+------------------------------------+
¦Средства, влияющие на кровь¦Согласно алгоритму ¦
L---------------------------+-------------------------------------
6.4.6. Характеристика алгоритмов и особенностей
применения медикаментов
Средства, влияющие на кровь
Основным принципом лечения гемофилии является заместительная
терапия, для чего используются: фактор свертывания крови VIII или
фактор свертывания крови IX (уровень убедительности доказательств
А).
Формула для расчета количества препарата представлена в
разделе V (Общие вопросы) данного Протокола.
При наличии обширных гематом с признаками сдавления окружающих
тканей, в том числе забрюшинных, продолжительной гематурии
поддержание гемостаза при гемофилии А проводится посредством
введения фактора свертывания крови VIII каждые 8 ч. (уровень
фактора перед повторной инъекцией не должен быть ниже 60%), при
гемофилии В - фактора свертывания крови IX каждые 18 ч. (уровень
фактора перед следующей инъекцией не должен быть менее 60%) до
полной остановки кровотечения, далее - поддерживающая терапия в
течение 14 дней с интервалом 24 ч. фактором свертывания крови VIII
или IX.
При желудочно-кишечном кровотечении поддержание гемостаза при
гемофилии А проводится посредством введения фактора свертывания
крови VIII каждые 8 ч. (уровень фактора перед повторной инъекцией
не должен быть ниже 80%), при гемофилии В - фактора свертывания
крови IX каждые 18 ч. (уровень фактора перед следующей инъекцией
не должен быть менее 80%) до полной остановки кровотечения, далее
- поддерживающая терапия в течение 14 дней с интервалом 24 ч.
фактором свертывания крови VIII или IX.
При кровоизлиянии в головной или спинной мозг поддержание
гемостаза при гемофилии А проводится посредством введения фактора
свертывания крови VIII каждые 8 ч. (уровень фактора перед
повторной инъекцией не должен быть ниже 100%), при гемофилии В -
фактора свертывания крови IX каждые 18 ч. (уровень фактора перед
следующей инъекцией не должен быть менее 100%) до полной остановки
кровотечения, далее - поддерживающая терапия в течение 14 дней с
интервалом 24 ч. фактором свертывания крови VIII или IX.
При гемостатической терапии угрожающих жизни кровотечений
следует обратить внимание на то, что уровень фактора VIII или IX у
больного на фоне лечения не должен превышать 150%.
Во время хирургических вмешательств и в первые 2 сут. после
операции поддержание гемостаза осуществляется путем обеспечения
уровня фактора VIII или IX 100-120%, а затем 60% до заживления
раны.
Имеются данные (уровень убедительности доказательств В) об
эффективности незамедлительного применения препарата эптаког-альфа
(активированный) при кровоизлияниях в мозг вместо введения
факторов свертывания крови VIII или IX. Эптаког-альфа
(активированный) вводится в дозе 90-120 мкг/кг массы тела. При
необходимости дозу можно повторять через каждые 2 ч. до четкого
клинического улучшения или стабилизации состояния больного.
Особенности лечения у детей
Лечение проводится по схеме лечения взрослых.
6.4.7. Требования к режиму труда, отдыха,
лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок в период появления
геморрагического синдрома.
6.4.8. Требования к уходу за пациентом и
вспомогательным процедурам
Специальных требований нет.
6.4.9. Требования к диетическим назначениям
и ограничениям
Специальных требований нет.
6.4.10. Форма информированного добровольного согласия
пациента при выполнении Протокола
Информированное добровольное согласие пациент дает в
письменном виде.
6.4.11. Дополнительная информация для пациента и
членов его семьи
См. Приложения 1 и 2.
6.4.12. Правила изменения требований при выполнении
Протокола и прекращение действия требований Протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего
проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с
признаками гемофилии, медицинская помощь пациенту оказывается в
соответствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным
заболеванием.
6.4.13. Возможные исходы и их характеристика
-----------T-------T----------------T---------T------------------¬
¦Наименова-¦Частота¦ Критерии и ¦Ориенти- ¦Преемственность и ¦
¦ние исхода¦разви- ¦ признаки ¦ровочное ¦этапность оказания¦
¦ ¦тия, % ¦ ¦время ¦медицинской помощи¦
¦ ¦ ¦ ¦достиже- ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ния ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦исхода ¦ ¦
+----------+-------+----------------+---------+------------------+
¦Улучшение ¦ 80 ¦Полное ¦24 ч. ¦Переход к ¦
¦состояния ¦ ¦прекращение ¦ ¦протоколу ¦
¦ ¦ ¦кровотечения, ¦ ¦соответствующего ¦
¦ ¦ ¦исчезновение ¦ ¦заболевания ¦
¦ ¦ ¦болевого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦синдрома, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦восстановление ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦функции органа ¦ ¦ ¦
+----------+-------+----------------+---------+------------------+
¦Отсутствие¦19,999 ¦Отсутствие ¦24 ч. ¦Лабораторный ¦
¦эффекта ¦ ¦признаков ¦ ¦контроль уровня ¦
¦ ¦ ¦остановки ¦ ¦фактора VIII или ¦
¦ ¦ ¦кровотечения ¦ ¦IX, исследование ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ингибитора. При ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦наличии ингибитора¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦- переход к модели¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦6.5. ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦При отсутствии ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦ингибитора - ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦продолжение ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦гемостатической ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦терапии в ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦соответствии с ¦
¦ ¦ ¦ ¦ ¦данной моделью ¦
+----------+-------+----------------+---------+------------------+
¦Развитие ¦ 0,001 ¦Появление ¦На любом ¦Переход к ¦
¦ятрогенных¦ ¦осложнений, ¦этапе ¦протоколу ведения ¦
¦осложнений¦ ¦обусловленных ¦ ¦больных с ¦
¦ ¦ ¦проводимой ¦ ¦соответствующим ¦
¦ ¦ ¦терапией, ¦ ¦заболеванием ¦
¦ ¦ ¦например, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦аллергическая ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦реакция ¦ ¦ ¦
L----------+-------+----------------+---------+-------------------
6.4.14. Стоимостные характеристики Протокола
Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям
нормативных документов.
6.5. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА
Нозологическая форма: гемофилия
Стадия: любая
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Осложнение: наличие ингибиторов к фактору VIII или IX
Код по МКБ-10: D66, D67
6.5.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента
- Клинические проявления гемофилии - кровотечение или
кровоизлияние любой локализации.
- Наличие ингибиторов к фактору VIII или IX.
6.5.2. Порядок включения пациента в Протокол
Состояние больного, удовлетворяющее критериям и признакам
диагностики данной модели пациента.
6.5.3. Требования к амбулаторно-поликлиническому
лечению
-----------T-------------------------------------T---------------¬
¦ Код ¦ Наименование ¦ Кратность ¦
¦ ¦ ¦ выполнения ¦
+----------+-------------------------------------+---------------+
¦В01.005.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-гематолога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В04.005.02¦Школа для больных гемофилией ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A11.05.001¦Взятие крови из пальца ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А09.05.003¦Исследование уровня общего ¦По потребности ¦
¦ ¦гемоглобина крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.001¦Исследование оседания эритроцитов ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.003¦Исследование уровня эритроцитов в ¦По потребности ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.004¦Исследование уровня лейкоцитов в ¦По потребности ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.005¦Исследование уровня тромбоцитов в ¦По потребности ¦
¦ ¦крови ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А08.05.006¦Соотношение лейкоцитов в крови ¦По потребности ¦
¦ ¦(подсчет формулы крови) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А11.12.009¦Взятие крови из периферической вены ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.042¦Активированное частичное ¦ 1 ¦
¦ ¦тромбопластиновое время (АЧТВ) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А09.05.194¦Определение активности фактора VIII ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А09.05.193¦Определение активности фактора IX ¦ 1 ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.052¦Определение активности ингибиторов к ¦ 1 ¦
¦ ¦фактору VIII ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А12.05.053¦Определение активности ингибиторов к ¦ 1 ¦
¦ ¦фактору IX ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А11.12.003¦Внутривенное введение лекарственных ¦ 2 ¦
¦ ¦средств ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А16.04.002¦Терапевтическая аспирация содержимого¦По потребности ¦
¦ ¦сустава ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А16.08.006¦Механическая остановка кровотечения ¦По потребности ¦
¦ ¦(передняя и задняя тампонада носа) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А02.04.003¦Измерение подвижности суставов ¦По потребности ¦
¦ ¦(углометрия) ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.006¦Рентгенография коленного сустава ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.004¦Рентгенография локтевого сустава ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.015¦Рентгенография плечевого сустава ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.016¦Рентгенография бедренного сустава ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.04.017¦Рентгенография голеностопного сустава¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.04.001¦Ультразвуковое исследование суставов ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А06.31.001¦Обзорный снимок брюшной полости и ¦По потребности ¦
¦ ¦органов малого таза ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.01.001¦Ультразвуковое исследование мягких ¦По потребности ¦
¦ ¦тканей ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.28.001¦Ультразвуковое исследование почек ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦А04.28.002¦Ультразвуковое исследование мочевого ¦По потребности ¦
¦ ¦пузыря ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В03.016.06¦Анализ мочи общий ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В01.053.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-уролога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦В01.067.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-стоматолога хирурга повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.057.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-хирурга повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.050.04¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-ортопеда повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦B01.023.02¦Прием (осмотр, консультация) ¦По потребности ¦
¦ ¦врача-невропатолога повторный ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A04.31.003¦Ультразвуковое исследование ¦По потребности ¦
¦ ¦забрюшинного пространства ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A03.19.002¦Ректороманоскопия ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A03.16.001¦Эзофагогастродуоденоскопия ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A06.03.002¦Компьютерная томография головы ¦По потребности ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A05.23.002¦Магнитно-резонансная томография ¦По потребности ¦
¦ ¦центральной нервной системы и ¦ ¦
¦ ¦головного мозга ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦
¦A13.30.003¦Психологическая адаптация ¦ 1 ¦
L----------+-------------------------------------+----------------
6.5.4. Характеристика алгоритмов и особенностей
выполнения немедикаментозной помощи
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
При сборе жалоб больного обращают внимание на эффективность
проводимой заместительной терапии: остановка или уменьшение
кровотечения, уменьшение боли, восстановление функции органа,
отмечают появление аллергических реакций, выявляют необходимость в
консультации других специалистов.
Осмотр проводится ежедневно до полной остановки кровотечения.
При домашнем лечении консультация врача-гематолога может быть
осуществлена заочно по телефону.
Школа для больных гемофилией
Проводится врачом-гематологом и средним медицинским персоналом
(см. Приложение 5).
Курс обучения самовведению факторов свертывания крови
проводится в амбулаторных условиях с соблюдением всех мер асептики
и антисептики. Целью курса является обучение пациента (или его
законных представителей) правильной процедуре проведения
внутривенной инъекции с целью инфузии фактора свертывания крови
VIII или IX. Первое введение препарата проводится в присутствии
медсестры.
По окончании обучения пациент или его родители (законные
представители) подписывает добровольное информированное согласие
на проведение домашнего лечения (см. Приложение 8).
Взятие крови из периферической вены проводится строго натощак.
Исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов,
лейкоцитов, тромбоцитов крови, подсчет лейкоцитарной формулы и
скорости оседания эритроцитов проводятся при длительном
кровотечении для исключения анемии, тромбоцитопении у больного, а
также при подозрении на наличие гнойных осложнений.
Определение активности факторов VIII и IX и ингибиторов к
факторам VIII и IX и активированного частичного тромбопластинового
времени (АЧТВ), проводятся для контроля за эффективностью терапии.
Внутривенное введение лекарственных средств
Внутривенное введение факторов свертывания крови
осуществляется в амбулаторно-поликлинических учреждениях
медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а в
домашних условиях самим пациентом или иными обученными лицами. При
домашнем лечении необходимо заполнение "Протокола внутривенного
введения факторов свертывания крови" (см. Приложение 9).
Измерение подвижности суставов
Проводится при гемартрозах.
Оценивается степень ограничения подвижности сустава с помощью
углометрии.
Рентгенография суставов
Проводится при гемартрозах с целью определения органических
изменений костных структур и мягких тканей сустава, наличия или
отсутствия жидкости в суставе.
Ультразвуковое исследование суставов проводится при гемартрозе
с целью определения объема излившейся крови, состояния
синовиальной оболочки сустава, признаков сдавления окружающих
тканей и для контроля за эффективностью гемостатической терапии.
Терапевтическая аспирация содержимого сустава проводится при
больших напряженных гемартрозах, сопровождающихся выраженным
болевым синдромом вследствие растяжения капсулы сустава излившейся
кровью.
Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя
тампонада носа) проводится при носовом кровотечении. Для больных
гемофилией недопустима задняя тампонада носа. С целью механической
остановки кровотечения им может быть выполнена только передняя
тампонада носа. После прекращения кровотечения тампон осторожно
удаляют.
Ультразвуковое исследование мягких тканей проводится с целью
контроля за размерами гематомы на фоне проводимого лечения.
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза,
ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря проводят у
больных с гематурией при подозрении на патологию мочевыделительной
системы. При этом больному необходима консультация врача-уролога.
Анализ мочи проводят при наличии гематурии для контроля ее
интенсивности на фоне гемостатической терапии.
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога проводится в случае
гематурии при подозрении на патологию мочевыделительной системы.
Прием (осмотр), консультация врача-стоматолога хирурга
повторный необходим больным с десневыми кровотечениями или при
подготовке к экстракции зубов.
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный
проводится при желудочно-кишечных кровотечениях, обширных
гематомах, сопровождающихся сдавлением окружающих тканей (в том
числе - забрюшинных) для решения вопроса о необходимости
хирургического вмешательства.
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный
проводится при обширных гемартрозах, сопровождающихся признаками
нарушений подвижности суставов и при подозрении на внутрисуставные
переломы.
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный
проводится больным при наличии клинических признаков кровоизлияния
в головной или спинной мозг.
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
проводится больным с забрюшинными гематомами для оценки их
состояния на фоне гемостатической терапии.
Эзофагогастродуоденоскопия проводится всем больным с
желудочно-кишечным кровотечением.
Ректороманоскопия проводится при подозрении на кровотечение из
толстого кишечника.
Компьютерная томография головы и магнитно-резонансная
томография центральной нервной системы и головного мозга
проводятся при подозрении на кровоизлияния в головной или спинной
мозг.
Психологическая адаптация
Цель психологической адаптации заключается в убеждении
пациента в том, что:
- заболевание наносит ущерб его здоровью, поэтому он нуждается
в лечении;
- заболевание не представляет угрозу его жизни при адекватной
терапии;
- заболевание приведет к необходимости избегать больших
физических нагрузок и ситуаций, связанных с травматизмом.
6.5.5. Требования к лекарственной помощи
амбулаторно-поликлинической, стационарной
----------------------------T------------------------------------¬
¦ Наименование группы ¦ Кратность (продолжительность) ¦
¦ ¦ лечения ¦
+---------------------------+------------------------------------+
¦Средства, влияющие на кровь¦Согласно алгоритму ¦
L---------------------------+-------------------------------------
6.5.6. Характеристика алгоритмов и особенностей
применения медикаментов
Средства, влияющие на кровь
Основным принципом купирования геморрагических проявлений
является проведение гемостатической терапии антиингибиторными
препаратами не по принципу замещающей терапии, а по принципу
воздействия на шунтирующие механизмы гемостаза. Для лечения
ингибиторной формы гемофилии А и В возможно использование одного
из трех препаратов:
- эптаког-альфа (активированный) (уровень убедительности
доказательств А);
- факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации
(уровень убедительности доказательств А);
- факторы свертывания крови II, IX и X в комбинации (уровень
убедительности доказательств В).
Достоверных лабораторных критериев эффективности терапии не
существует. Оценка результативности терапии базируется на
достижении клинического эффекта.
Три препарата имеют различные измерения единиц активной
субстанции:
- для эптаког-альфа (активированный) - в мг или в КЕД (1 КЕД =
20 мкг);
- для факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации
- в ед/кг массы тела;
- для факторов свертывания крови II, IX и X в комбинации - в
МЕ/кг массы тела.
За единицу факторов свертывания крови II, VII, IX и X в
комбинации принято считать такое его количество в растворе,
которое укорачивает АЧТВ ингибиторной плазмы к фактору VIII до 50%
в сравнении с раствором буфера.
За международную единицу факторов свертывания крови II, IX, X
в комбинации принято считать активность фактора IX.
Одновременное применение данных препаратов недопустимо
(уровень убедительности доказательств Е). При необходимости замены
одного препарата на другой с целью профилактики возникновения
тромбогенных осложнений и развития ДВС-синдрома смену препаратов
следует проводить следующим образом:
- при отмене эптаког-альфа (активированный) и переводе
больного на препарат факторов свертывания крови II, VII, IX, X в
комбинации или факторов свертывания крови II, IX, X в комбинации
интервал между назначениями должен составлять не менее 4 ч.
(уровень убедительности доказательств С);
- при отмене факторов свертывания крови II, VII, IX, X в
комбинации или факторов свертывания крови II, IX, X в комбинации и
переходе на эптаког-альфа (активированный) интервал между
назначениями должен составлять не менее 48 ч. (уровень
убедительности доказательств С).
При травме головы, позвоночника, кровоизлиянии в головной или
спинной мозг и иных кровоизлияниях, угрожающих жизни больного,
гемостатическая терапия должна быть начата незамедлительно в
амбулаторно-поликлинических условиях и продолжена в условиях
стационара по модели пациента 6.6.
Эптаког-альфа (активированный) вводится в дозе 120 мкг/кг веса
тела, которая повторяется каждые 2 ч.
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации
вводятся в разовой дозе 100 ед/кг.
При желудочно-кишечном кровотечении гемостатическая терапия
должна быть начата незамедлительно в амбулаторно-поликлинических
условиях и продолжена в условиях стационара по модели пациента
6.6.
Эптаког-альфа (активированный) вводится в дозе 120 мкг/кг веса
тела, которая повторяется каждые 2 ч.
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации
вводятся в начальной дозе 75-100 ед/кг. Повторная инъекция
выполняется в той же дозе с интервалом 9-12 ч.
При остром гемартрозе и гематомах (недавно возникших и сильно
прогрессирующих) гемостатическая терапия проводится одним из трех
антиингибиторных препаратов (одномоментное введение недопустимо).
Эптаког-альфа (активированный) вводится в дозе 90 мкг/кг массы
тела от 2 до 4 инъекций подряд с интервалом 2 ч. до получения
четких признаков клинического улучшения.
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации
вводятся в начальной дозе 75 ед/кг массы тела каждые 12 ч. Лечение
необходимо продолжать до получения четких признаков клинического
улучшения: исчезновение боли, восстановление подвижности сустава,
нормализация (уменьшение) объема, уменьшение размеров гематомы и
ее плотности, восстановление пораженной функции.
Факторы свертывания крови II, IX и X в комбинации вводятся в
начальной дозе 75 МЕ/кг массы тела каждые 12 ч. Лечение необходимо
продолжать до получения четких признаков клинического улучшения:
исчезновение боли, восстановление подвижности сустава,
нормализация (уменьшение) объема, уменьшение размеров гематомы и
ее плотности, восстановление пораженной функции.
При экстракции зубов и малоинвазивных оперативных
вмешательствах гемостатическая терапия проводится одним из двух
гемостатических препаратов.
Эптаког-альфа (активированный) вводится непосредственно перед
операцией и сразу после экстракции зуба при возникшем луночковом
кровотечении в дозе 90-120 мкг/кг массы тела с интервалом 2 ч. до
получения четких признаков отсутствия кровотечения. В случае
возникновения после операции рецидива кровотечения препарат
вводится в дозе 90-120 мкг/кг массы тела с интервалом 2 ч. до
полной остановки кровотечения.
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации
вводятся в дозе 75 ед/кг массы тела каждые 12 ч. Лечение
необходимо продолжать до получения четких признаков улучшения:
полного закрытия раны.
При домашнем лечении гемостатическую терапию предпочтительно
проводить препаратом эптаког-альфа активированный ввиду меньшей
вероятности тромботических осложнений (уровень убедительности
доказательств В). Лечение кровоизлияний начинается
незамедлительно, тотчас после появления первых симптомов в дозе
90-120 мкг/кг с интервалом 3 ч. Количество инъекций составляет от
1 до 3.
При использовании для домашнего лечения факторов свертывания
крови II, VII, IX и X в комбинации препарат назначается в дозе
50-75 ед/кг массы тела каждые 12 ч. до полного регресса симптомов
кровоизлияния.
При использовании для домашнего лечения факторов свертывания
крови II, IX и X в комбинации препарат назначается в дозе 75 МЕ/кг
массы тела каждые 12 ч. до получения четких признаков клинического
улучшения: исчезновение боли, восстановление подвижности сустава,
уменьшение размеров гематомы и ее плотности, восстановление
пораженной функции.
Особенности лечения у детей
Лечение проводится по схеме лечения взрослых.
6.5.7. Требования к режиму труда, отдыха,
лечения или реабилитации
Ограничение физических нагрузок. Не назначать препараты
антиагрегирующего действия.
6.5.8. Требования к уходу за пациентом и
вспомогательным процедурам
Специальных требований нет.
6.5.9. Требования к диетическим назначениям
и ограничениям
Специальных требований нет.
6.5.10. Информированное добровольное согласие пациента
при выполнении Протокола
Информированное добровольное согласие пациент дает в
письменном виде.
6.5.11. Дополнительная информация
для пациента и членов его семьи
См. Приложения 1 и 2.
6.5.12. Правила изменения требований при выполнении
Протокола и прекращение действия требований Протокола
При выявлении признаков другого заболевания, требующего
проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с
признаками гемофилии, медицинская помощь пациенту оказывается в
соответствии с требованиями протокола ведения больных с выявленным
заболеванием или синдромом.
6.5.13. Возможные исходы и их характеристика
-----------T-------T----------------T--------T-------------------¬
¦Наименова-¦Частота¦ Критерии и ¦Ориенти-¦Преемственность и ¦
¦ние исхода¦разви- ¦ признаки ¦ровочное¦этапность оказания ¦
¦ ¦тия, % ¦ ¦время ¦медицинской помощи ¦
¦ ¦ ¦ ¦достиже-¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦ния ¦ ¦
¦ ¦ ¦ ¦исхода ¦ ¦
+----------+-------+----------------+--------+-------------------+
¦Улучшение ¦ 88 ¦Прекращение ¦2 ч. ¦Продолжение по ¦
¦состояния ¦ ¦кровотечения, ¦ ¦модели 6.5. - при ¦
¦ ¦ ¦исчезновение ¦ ¦не угрожающих жизни¦
¦ ¦ ¦неврологической ¦ ¦кровотечениях. ¦
¦ ¦ ¦симптоматики, ¦ ¦Переход к модели ¦
¦ ¦ ¦отсутствие ¦ ¦6.6. - при ¦
¦ ¦ ¦болевого и ¦ ¦угрожающих жизни ¦
¦ ¦ ¦компрессионного ¦ ¦кровотечениях ¦
¦ ¦ ¦синдромов, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦восстановление ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦функции органа ¦ ¦ ¦
+----------+-------+----------------+--------+-------------------+
¦Отсутствие¦11,999 ¦Отсутствие ¦2 ч. ¦Переход к модели ¦
¦эффекта ¦ ¦клинических ¦ ¦6.6. ¦
¦ ¦ ¦признаков ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦остановки ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦кровотечения, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сохранение ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦болевого ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦синдрома, ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦нарастания ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦симптомов ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦сдавления ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦окружающих ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦органов и ¦ ¦ ¦
¦ ¦ ¦тканей ¦ ¦ ¦
+----------+-------+----------------+--------+-------------------+
¦Развитие ¦ 0,001 ¦Появление ¦На любом¦Переход к протоколу¦
¦ятрогенных¦ ¦осложнений, ¦этапе ¦ведения больных с ¦
¦осложнений¦ ¦обусловленных ¦лечения ¦соответствующим ¦
¦ ¦ ¦проводимой ¦ ¦заболеванием ¦
|
